A DEBRA Brasil recebeu da Fundação Urgo uma doação para que pudéssemos promover as nossas atividades voltadas para a comunidade EB. Entre uma das propostas era a de levar profissionais da área de saúde para os eventos internacionais. Graças ao apoio da Fundação Urgo conseguimos levar a Dra. Rosalie Torreli, cirurgiã plástica, para o Congresso da DEBRA Internacional, que aconteceu em Zermatt, na Suíça.

A Dra. Jeanine Magno, presidente da DEBRA Brasil, junto com a Louisa Huber, da Afapeb – Bahia, foram palestrantes convidadas pela DEBRA Suíça. A Lie Adriana, diretora de marketing da DEBRA Brasil, conseguiu apoio da DEBRA Internacional para participar do evento. Ao todo foram 4 representantes da DEBRA Brasil no congresso. Aqui vai o resumo da nossa viagem!

O Congresso da Debra Internacional esse ano aconteceu em Zermatt, local de uma das Montanhas mais famosas da Suíça, o Matterhorn. Com esse clima e visual ao fundo, pudemos conhecer e ouvir alguns dos maiores especialistas em Epidermólise Bolhosa do mundo, dividir nossas conquistas e conviver com pacientes e familiares que estiveram presentes nos eventos.

A primeira parte da manhã, do dia 07 de Setembro foi dedicada a palestras sobre os avanços nas pesquisas clínicas. Muitas delas, ainda sem resultado disponível.

Pudemos no sábado dia 08 ouvir a palestra motivadora intitulada “A voz das Pessoas com Epidermólise Bolhosa” da Julia Cieplik (Alemanha), aplaudida de pé pelos presentes. Júlia tem EBDR, e mantém um blog com uma página no Facebook chamada “Schmetterlingsleben” que traduzido para o português significa “A Vida da Borboleta”; e Michelle Zimmermann da Suíça com o tema “Acima da Dor – nas asas da borboleta”. Michelle também foi uma das apresentadoras no jantar de encerramento, no sábado dia 08. Ela é a autora de um livro, que infelizmente até o momento só foi publicado em alemão.

Conheça mais sobre Michelle através do link (o site poderá ser traduzido automaticamente para o português. Observação. Devido a tradução automática algumas frases podem ficar fora do contexto):  https://tinyurl.com/yb8bck85

Também no sábado a tarde pudemos assitir a apaixonada palestra do Chef Suíço Markus Biedermann, autor de livro (smoothfood: 5 Sterne für die Heimküche, em alemão) e especialista em comida “suave para pessoas com problemas de deglutição.

Maiores informações (e receitas) são possíveis através do link: https://smoothfood.de/?lang=en

Essa primeira parte do resumo é um misto do que pudemos extrair de cada uma das palestras, assim como informações obtidas em sites especializados.

Para começar apresentamos a Debra Internacional e os CPGs:

A primeira DEBRA foi fundada na Inglaterra em 1078, pela Phyllis Hilton. A DEBRA Internacional é a maior rede de suporte e defesa dos direitos dos pacientes de EB no mundo inteiro, contando com grupos representativos em mais de 50 países.

A Debra Internacional é uma das poucas organizações compostas por pacientes com EB envolvidas no processo de desenvolvimento das Diretrizes para Práticas Clinicas (CPG) nos mais diversos temas sobre Epidermólise Bolhosa. As CPGs são desenvolvidas pela DEBRA Internacional, com o apoio financeiro de algumas DEBRAs e o apoio da EB-CLINET.

Os “CPGs” são diretrizes que fornecem recomendações baseados em evidências científicas e quando estas não estão disponíveis, na opinião dos especialistas. Sua missão é produzir diretrizes para todas as principais áreas clínicas envolvidas no atendimento clínico e social de pacientes com EB em todo o mundo. Até que se encontre a cura, a Debra Internacional acredita que não exista melhor maneira de impactar positivamente a vida dos pacientes. Essas diretrizes são voltadas principalmente para os profissionais de saúde, mas que também contém informações importantes para pacientes de EB. Uma versão voltada para os pacientes está em andamento.

Profissionais de saúde, pacientes e familiares podem ter acesso a alguns dos CPGs como Cuidados com a Saúde Oral, Manejo da Ferida, Manejo do Câncer e Manejo da Dor.

http://www.debra-international.org/clinical-guidelines.html

Outros guidelines que estão no “forno” e com o ano de lançamento previsto:

1. Terapia Ocupacional – 2018;
2. Cirurgia da Mão e reabilitação – 2019;
3. Psicossocial – 2018;
4. Diagnóstico Laboratorial – 2019;
5. Nutrição e Constipação – 2018;
6. Fisioterapia – 2019;
7. Anemia – 2019;
8. Cuidados com a Saúde da Mulher, Gravidez e Nascimento – 2020;
9. Sexualidade – 2020;
10. Oftalmologia – sem ano previsto;

Para maiores informações consultar o link:

http://www.eb-clinet.org/guidelines-cpgs/future-eb-guidelines.html

Desde 1999 a Debra Internacional organiza a cada 3 anos conferências para avaliar o progresso e identificar alguma nova prioridade de pesquisa. Uma das principais atividades da Debra Internacional é oferecer suporte para obter um entendimento melhor das causas de todas as formas de Epidermólise Bolhosa, visando desenvolver novos tratamentos, métodos diagnósticos e até a cura.

O Medical and Scientific Advisory Panel – MSAP (Comissão de Consultoria Médica e Científica), tem como membros pesquisadores e clínicos sênior de EB que, em conjunto, refletem a amplitude da pesquisa da EB. O principal papel do MSAP é supervisionar o processo centralizado de revisão de todos os pedidos de financiamento de pesquisa, e aconselhar sobre o progresso da concessão de pesquisa.

http://www.debra-international.org/research/msap.html

Algumas pesquisas em andamento foram citadas no Congresso em Zermatt esse ano:

1. Oleogel S10

É um composto obtido do extrato da casca da Bétula, que contém de 72-88% de Betulina.

O Brasil está participando desse estudo em FASE III em três centros: Recife, com a Dra Matilde Carrera; Em São Paulo, com a Dra Silvia Macedo; E em Blumenau, Dra Jeanine Magno.

2. Diacereína 1% creme (CCP-020) para EBS Generalizada Severa

Normalmente usado com propriedades anti-osteoartrósicas, melhorando a composição das asrticulações e impedindo a degradação da cartilagem, além de deter efeitos anti-inflamatório e analgésicos (informações retiradas do Wikipédia). Foi observado uma redução de 60% da formação de bolhas (“blistering”) após 4 semanas. Formas orais também estão sendo estudadas para o tratamento de lesões articulares e outras condições com eczema, vermelhidão e coceira.

3. Losartana para RDEB

Com efeito anti-inflamatório e reduzindo a fibrose. Mais estudos complementares estão sendo realizados para avaliar a dose de segurança, tempo necessário e complicações a longo prazo.

4. Terapia Genética com o Transplante de Células Tronco para RDEB ou com Fibroblastos autólogos

Foram realizadas injeções intradérmicas com fibroblastos alogênicos ou com placebo no grupo controle. A observaçao preliminar é que houve melhora na cicatrização quando comparado ao grupo controle. Em alguns casos, nas lesões maiores, foram necessários múltiplas aplicações.

5. Gentamicina Tópica e Intradérmica em RDEB

Nos estudos preliminares foi observado algum benefício em subgrupos de indivíduos com RDEB

Para maiores informações acessar: https://clinicaltrials.gov/ct2/results?cond=Epidermolysis+Bullosa&term=&cntry=&state=&city=&dist

Imagem obtida em uma das palestras no Congresso em Zermatt 2018.

Tradução:

“Se vocês conhecem todos os genes envolvidos na Epidermólise Bolhosa, porque está demorando tanto tempo para descobrirem algum tratamento decente ou até cura? Porque um Progresso Lento, ainda sim é um Progresso.”

 

Se você não puder voar, então corra,

Se não puder correr, então ande,

Se não puder andar, então rasteje…

Mas seja o que fizer, você precisa seguir em frente..”

Martin Luther King Jr.

 

Palestra do Dr. Norbert Teig

 

Tivemos a oportunidade de ver a palestra do Dr. Norbert Teig da Universidade de Ruhr de Bochum na Alemanha que participou em conjunto com a equipe da Universidade de Modena na Itália, do tratamento experimental com transplante de pele com células tronco geneticamente modificada em um paciente com Epidermólise Bolhosa Juncional Generalizada Severa Grave, com lesões que acometiam até 80% da sua superfície corporal. Mesmo 2 anos após a alta hospital, Hassan apresenta uma boa resistência na sua pele transplantada assim como crescimento de cabelo. Ele foi capaz de retornar a escola e participar de atividades sociais com sua família.

Para maiores informações consultar os seguintes links:

http://news.rub.de/english/press-releases/2017-11-08-worldwide-unique-boy-given-new-skin-thanks-gene-therapy

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29144448

Com o título da palestra: “We Can Influence the Pain!” (traduzindo: Nós podemos influenciar a dor!) pelo Dr. Michael Frosch daAlemanha, que divide em 5 grupos as estratégias de enfrentamento à dor:

1. Preparação e Relaxamento

Tudo começa com uma boa preparação. Tenha sempre os curativos a mão, uma agradável e relaxada atmosfera. Ele sugere que o ritual se inicie logo cedo, antes do banho e troca dos curativos. Envolva a criança ou o adolescente nos planos de preparação e nas técnicas de relaxamento. As solicitações e comandos precisam ser claros. Dessa forma os curativos poderão ser trocados rapidamente e sem uma confusão desnecessária.

2. Técnicas de Distração

A distração para tentar reduzir a expectativa do medo e o nível do estresse.

Durante as trocas, mantenha uma distração adequada, métodos imaginativos e instruções claras. Vale usar brinquedos, livros, filmes, músicas, quebra-cabeças ou simplesmente falar sobre coisas boas. A atenção é desviada, para longe da dor.

Portanto, Distrações podem reduzir a dor e a ansiedade:

• Use a imaginação e remeta a experiências positivas como aquelas férias ou aquele passeio memorável.
• Vale também usar aquele programa ou série de TV favorita.
• Ajude a criança ou o adolescente a visualizar aquele lugar que transmite segurança para ela, pode ser um local que ela conheça e também vale um lugar inventado.
• Contar uma linda estória ou imaginar a viagem dos sonhos também pode ajudar.

3. Forneça suporte emocional

• Bom humor;
• Contato físico como dar as mãos ou um abraço;
• Palavras de encorajamento como p.e “Vamos, nós podemos fazer isso juntos” ou “Acalme-se, eu estou aqui com você”;
• Alguma figura, brinquedo ou personagem favorito que ajude a criança e a auxilie em como espantar a dor;
• Seja lúdico e construa junto com a criança aquele animal ou personagem que conseguirá com um rugido espantar para bem longe a dor.

Substitua “pensamentos negros” por “pensamentos coloridos”.

Os pensamentos negativos (“negros”) reduzem a qualidade de vida, aumentam a ansiedade e geram um efeito intensificador da dor.

Enquanto os pensamentos positivos (“coloridos”) reduzem os hormônios do estresse, aumentam as endorfinas, reduzem a tensão muscular e ansiedade.

Alguns exemplos (retirados da palestra do Dr. Michael Frosch):

Pensamentos Negativos:

“Ninguém pode me ajudar”
“Eu já não tenho forças”
“Eu já sei que o que irá acontecer será horrível”

Pensamentos Positivos:

“É muito melhor quando eu me ajudo”
“Existem tantas fontes de energias que eu posso confiar. Eu vou pensar nas coisas que já me ajudaram antes”
“Se eu conseguir me distrair, eu poderei suportar melhor a dor”
“Alguns exercícios comportamentais e interpretações de papéis são sugeridos. Tente estimular a criança a simular uma troca de curativos no seu cuidador, pais ou um bichinho de pelúcia de estimação.

4. Assistência na tomada das decisões

O medo da dor poderá ser minimizado se a criança estiver ativamente envolvida no processo. A criança pode ajudar a decidir quando e como as trocas de curativos serão realizadas, assim como ajudar a “estourar as bolhas” ou remover os curativos. Dessa forma a criança tem mais controle e se torna cada vez mais independente.

5. Reforce as conclusões positivas e o auto-controle

Após a troca você poderá enfatizar os momentos que foram realmente bem, e então a criança poderá ser recompensada com uma atividade agradável. Na palestra foi dado como exemplo lindos adesivos colecionáveis para cada atividade bem-sucedida. A criança dessa forma se sentirá empoderada.

Também durante a palestra foi apresentando um modelo para compreender como lidamos com o estresse, que passa através de habilidades próprias, constituição pessoal do indivíduo, experiências anteriores e atitudes para então chegar nas reações tanto físicas como comportamentais.

Finalizando, Dr. Frosch sugere que sejam fornecidas informações práticas para os pacientes e seus familiares, de forma individual ou sistematicamente através de workshops (trabalhos em grupos), materiais escritos ou em vídeos demonstrativos.

Para maiores informações acesse esses links abaixo:

https://www.youtube.com/watch?v=HV_V4jl6zK8 (vídeo com legendas em inglês).

https://translate.google.com/translate?hl=pt-BR&sl=de&u=https://www.kinderpalliativzentrum.de/&prev=search (site traduzido automaticamente para o português. Observação. Devido a tradução automática algumas frases podem estar fora do contexto).

https://www.deutsches-kinderschmerzzentrum.de/en/

Próximos Resumos:

Para a 2º parte do resumo comentaremos sobre o manejo da coceira (spoiler: não há um consenso definido até o momento), tratamento com ervas e plantas medicinais, e anemia.

Na 3º parte abordaremos alguns tópicos como batalhando por uma saúde oral adequada; O uso da hidroterapia em crianças com EB, a experiência de um hospital em Londres, Inglaterra; e a experiência na implementação de telemedicina para acompanhamento de adultos com epidermólise bolhosa também em Londres, Inglaterra.

Na 4º parte comentaremos sobre o uso de lentes de contato específicas na prevenção de sequelas oftalmológicas na EBD; assim como o uso de hipnose para auxilio no controle da dor. Alguns tópicos sobre o fórum de nutrição e o fórum da enfermagem; e sobre o trabalho do grupo EB without borders.

Na 5º parte falaremos sobre a experiência de apresentar a Debra Brasil em um Congresso Internacional pela Dra Jeanine Magno Frantz (presidente da Debra Brasil) e Louisa Houber (a suíça mais brasileira que conhecemos, vice-presidente da AFAPEB -BAHIA), assim como todas as considerações e impressões da nossa comitiva brasileira em Zermatt.

Até breve,
Jeanine Magno – Dermatopediatria, Presidente da Debra Brasil
Adriana Taguchi – Diretora de Marketing (Debra Brasil) e Membro do Comitê Executivo (DEBRA Internacional)
Rosalie Torrelio – Cirurgiã Plástica, médica voluntária da Debra Brasil

* As informações acima destinam-se a pacientes ou pais de crianças com EB e ao público em geral. Não pretende ser uma informação exaustiva, mas focada em aspectos práticos e não substitui o aconselhamento médico. Qualquer tratamento, produto ou aconselhamento aqui apresentado é baseado nas palestras realizadas no Congresso e deve ser sempre discutido com o profissional de saúde antes de aplicado. Importante salientar que a abordagem terapêutica é individual, variando de paciente para paciente e deve ser prescrita pelo médico responsável.