Cuidados com o Recém nascido com Epidermólise Bolhosa

A maioria dos procedimentos realizados no recém nascido podem traumatizar a pele do paciente com EB, esses procedimentos devem ser adaptados de uma forma que diminua esse risco.

Muitos recém nascidos são prematuros, o que aumenta ainda mais a fragilidade cutânea.

As lesões de pele e mucosas nessa fase da vida podem predispor a infecções graves e potencialmente fatais, além de causar perda de eletrólitos, fluidos e nutrientes, que podem levar a desidratação.

O acometimento de pele e mucosa varia conforme o tipo de EB, mas de maneira geral, os cuidados devem ser tomados para todo recém nascido com suspeita de epidermólise bolhosa.

O primeiro atendimento deve ser feito pela equipe multidisciplinar composta pelo dermatologista, pediatra, neonatologista, anestesista, patologista, geneticista, enfermeiro estomaterapeuta e pisicólogo.

O diagnóstico deve ser feito o mais rapidamente possível e os pais devem ser comunicados de forma gradual e numa linguagem compatível com o nível sócio cultural da família.

Medidas gerais:

O bebê não deve ser colocado em uma incubadora de forma rotineira, a menos quando há indicação, como prematuridade.

O calor e umidade pode aumentar a formação de bolhas.

Pode ser usado um berço aquecido, mas com temperatura muito bem regulada.

Evitar uso de pulseiras plásticas de identificação

Evitar aspiração de nasofaringe de rotina. Se for realmente necessário,  utilizar um cateter flexível  e com mínima pressão de sucção.

Cordão umbilical deve ser fixado com ligadura e não com clips plásticos para não traumatizar a pele.

Quando houver indicação de medir a saturação de oxigênio, o oxímetro de pulso, preso delicadamente com adesivos especiais.

Eletrodos cardíacos, quando necessários, devem ser de tamanho pequeno; o adesivo deve ser removido deixando apenas a porção central lubrificada em contacto com a pele e o eletrodo deve então ser protegido com um curativo não adesivo (Ex: Mepilex®].

Para monitorização da pressão arterial, colocar curativo de espuma sobre a extensão do membro antes de aplicar o manguito de pressão arterial.

Acesso venoso precoce em recém-nascidos gravemente afetados, através da colocação de um cateter venoso umbilical. Se necessário pode-se usar cateter venoso central ou flebotomia (acessos mais profundos) Isso evita punção freqüente de acesso superficial.

Coletar sangue para hemograma, eletrólitos, proteína C-reativa, uréia, creatinina, proteína total e albumina, ferro, zinco, e, sempre que necessário, as culturas de sangue. Usar cotonetes para a cultura de feridas infectadas.

Sempre que possível, o contato pele a pele, com os pais pode ser permitido (posição canguru).

Vacinação contra doenças infecciosas são permitidas.

 

Cuidados com a pele

Uso de roupas com fecho na frente, que facilita remoção, sem etiquetas ou com a costura virada para fora, para evitar atrito na pele.

Uso de tecidos macios como o algodão.

Fraldas descartáveis ​​podem ser utilizadas, mas elas devem primeiro ser revestidas com um material macio (por exemplo, camada de contacto de silicone macio ou de espuma, tais como Mepitac®, Mölnlycke), a fim de reduzir o atrito na pele a partir dos bordos elásticos.

Fraldas com velcro são mais seguras, uma vez que é menos provável  que as fitas de fixação se grudem na pele.

Muita atenção para evitar a fricção durante o manuseio do bebê. Ao manuseá-lo ele deve ser amparado pelo colchão da incubadora neonatal, colocando as mãos por baixo do colchão.  Ao manusear a criança nua, a enfermeira ou cuidador deve segurar o bebê com uma das mãos na nuca e outra nas nádegas. Jamais segurar pelas axilas.

Evitar uso de fitas adesivas. A fixação para proteger dispositivos, tais como eletrodos, cateteres, tubos e sondas de acesso venoso ou outros aparelhos, quando necessário, deve ser feito com silicone macio favorecendo uma remoção atraumática (ex: Mepitac®).

O banho deve ser em água morna e a frequência será adaptado a cada caso. Se a criança apresenta muitas crostas, usar um higienizador emoliente à base de óleo, enquanto que feridas infectadas devem ser tratadas com um antisséptico (por exemplo clorexidina  0,1%).

Após o banho, a pele deve ser seca gentilmente com toalha macia, nunca esfregar a pele!

A higiene da região das fraldas deve ser feito com vaselina líquida ou com um limpador emoliente à base de óleo.

Os cuidados com as bolhas, aplasia cutânea congênita e tratamento de feridas são semelhantes às que se aplicam a crianças e adultos.

Aplasia cutânea congênita e bolhas que envolvem as mãos ou pés ou interdigitais após o parto requerem curativo específico para evitar a fusão dos dedos.

A separação deve ser realizada através da utilização de curativos que se moldam a pele, tais como espumas de silicone (exemplo, Mepilex® ou Mepilex Lite®), cortadas em tiras.

Senão houver curativos não aderentes disponíveis, pode-se utilizar gazes impregnadas em vaselina também cortadas em tiras finas. O primeiro dedo deve ser enfaixado em abdução e separado do resto da mão.

A região das fraldas que é constantemente agredida pela própria manipulação, presença de fezes e urina e oclusão constante, pode ser protegida por cremes de barreira e eventualmente por curativos não aderentes nas áreas de erosões.

 

Alimentação do Recém Nato:

Em recém-nascidos que não tem envolvimento tão severo, a amamentação é possível e até desejada. Usar vaselina líquida boca, na face do bebê e nos mamilos da mãe. Isso diminui o atrito e a formação das bolhas durante a amamentação.

A mãe deve ser orientada para lidar com a alimentação do bebê e a amamamentação. Quando o aleitamento for traumático, ainda assim a alimentação é a melhor opção, adicionando também suplementos de vitaminas e oligoelementos nos casos de desnutrição.

Bicos de mamadeira devem ser amolecidos em água quente.  O furo do bico da mamadeira pode ser ampliado ou pode-se utilizar a mamadeira especial de Habermann, que possui um bico especial e longo, produzido especialmente para malformações de pálato e fenda palatina. Esse tipo de bico diminui o contato da mamadeira com a boca e o nariz e reduz o esforço da sucção.

Quando a alimentação oral é impossível, usar sonda nasográstrica fina e flexível, para diminui os danos internos.

Seguimento:

Assim que o recém nascido estiver estável, deve ser mandado para casa, com toda a orientação aos pais e cuidadores.

Esta decisão é tomada conjuntamente pelo dermatologista e neonatologista / pediatra. O envolvimento de assistentes sociais e psicólogos também é importante desde o inicio.

O acompanhamento com uma equipe especializada, dermatologista, pediatra, enfermeira EB, psicólogo, deve realizado logo nas primeiras semanas pós alta, principalmente nos casos mais graves, como EB simples forma generalizada, JEB e EB distrófica recessiva).

A avaliação física deverá ser completa, observando bem a pele e mucosas, cuidado durante as trocas de curativos e estado nutricional do bebê. E manter as orientações básicas para os pais e cuidadores saneando todas as dúvidas que surgirem.

As consultas ao dermatopediatra deverá ser feita mensalmente e posteriormente a cada 3 meses, durante a infância.

Os subtipos mais leves da doença poderão espaçar as visitas entre 3 a 6 meses.

Dra Jeanine Magno Frantz