• A maioria dos procedimentos realizados no recém nascido podem traumatizar a pele do paciente com EB, esses procedimentos devem ser adaptados de uma forma que diminua esse risco.
• Muitos recém nascidos são prematuros, o que aumenta ainda mais a fragilidade cutânea.
• As lesões de pele e mucosas nessa fase da vida podem predispor a infecções graves e potencialmente fatais, além de causar perda de eletrólitos, fluidos e nutrientes, que podem levar a desidratação.
• O acometimento de pele e mucosa varia conforme o tipo de EB, mas de maneira geral, os cuidados devem ser tomados para todo recém nascido com suspeita de epidermólise bolhosa.
• O primeiro atendimento deve ser feito pela equipe multidisciplinar composta pelo dermatologista, pediatra, neonatologista, anestesista, patologista, geneticista, enfermeiro estomaterapeuta e pisicólogo.
• O diagnóstico deve ser feito o mais rapidamente possível e os pais devem ser comunicados de forma gradual e numa linguagem compatível com o nível sócio cultural da família.

Medidas gerais

• O bebê não deve ser colocado em uma incubadora de forma rotineira, a menos quando há indicação, como prematuridade.
• O calor e umidade pode aumentar a formação de bolhas.
• Pode ser usado um berço aquecido, mas com temperatura muito bem regulada.
• Evitar uso de pulseiras plásticas de identificação
• Evitar aspiração de nasofaringe de rotina. Se for realmente necessário, utilizar um cateter flexível e com mínima pressão de sucção.
• Cordão umbilical deve ser fixado com ligadura e não com clips plásticos para não traumatizar a pele.
• Quando houver indicação de medir a saturação de oxigênio, o oxímetro de pulso, preso delicadamente com adesivos especiais.
• Eletrodos cardíacos, quando necessários, devem ser de tamanho pequeno; o adesivo deve ser removido deixando apenas a porção central lubrificada em contacto com a pele e o eletrodo deve então ser protegido com um curativo não adesivo (Ex: Mepilex®].
• Para monitorização da pressão arterial, colocar curativo de espuma sobre a extensão do membro antes de aplicar o manguito de pressão arterial.
• Acesso venoso precoce em recém-nascidos gravemente afetados, através da colocação de um cateter venoso umbilical. Se necessário pode-se usar cateter venoso central ou flebotomia (acessos mais profundos) Isso evita punção freqüente de acesso superficial.
• Coletar sangue para hemograma, eletrólitos, proteína C-reativa, uréia, creatinina, proteína total e albumina, ferro, zinco, e, sempre que necessário, as culturas de sangue. Usar cotonetes para a cultura de feridas infectadas.
• Sempre que possível, o contato pele a pele, com os pais pode ser permitido (posição canguru).
• Vacinação contra doenças infecciosas são permitidas.

Cuidados com a pele

• Uso de roupas com fecho na frente, que facilita remoção, sem etiquetas ou com a costura virada para fora, para evitar atrito na pele.
• Uso de tecidos macios como o algodão.
• Fraldas descartáveis podem ser utilizadas, mas elas devem primeiro ser revestidas com um material macio (por exemplo, camada de contacto de silicone macio ou de espuma, tais como Mepitac®, Mölnlycke), a fim de reduzir o atrito na pele a partir dos bordos elásticos.
• Fraldas com velcro são mais seguras, uma vez que é menos provável que as fitas de fixação se grudem na pele.
• Muita atenção para evitar a fricção durante o manuseio do bebê. Ao manuseá-lo ele deve ser amparado pelo colchão da incubadora neonatal, colocando as mãos por baixo do colchão. Ao manusear a criança nua, a enfermeira ou cuidador deve segurar o bebê com uma das mãos na nuca e outra nas nádegas. Jamais segurar pelas axilas.
• Evitar uso de fitas adesivas. A fixação para proteger dispositivos, tais como eletrodos, cateteres, tubos e sondas de acesso venoso ou outros aparelhos, quando necessário, deve ser feito com silicone macio favorecendo uma remoção atraumática (ex: Mepitac®).
• O banho deve ser em água morna e a frequência será adaptado a cada caso. Se a criança apresenta muitas crostas, usar um higienizador emoliente à base de óleo, enquanto que feridas infectadas devem ser tratadas com um antisséptico (por exemplo clorexidina 0,1%).
• Após o banho, a pele deve ser seca gentilmente com toalha macia, nunca esfregar a pele!
• A higiene da região das fraldas deve ser feito com vaselina líquida ou com um limpador emoliente à base de óleo.
• Os cuidados com as bolhas, aplasia cutânea congênita e tratamento de feridas são semelhantes às que se aplicam a crianças e adultos.
• Aplasia cutânea congênita e bolhas que envolvem as mãos ou pés ou interdigitais após o parto requerem curativo específico para evitar a fusão dos dedos.
• A separação deve ser realizada através da utilização de curativos que se moldam a pele, tais como espumas de silicone (exemplo, Mepilex® ou Mepilex Lite®), cortadas em tiras.
• Senão houver curativos não aderentes disponíveis, pode-se utilizar gazes impregnadas em vaselina também cortadas em tiras finas. O primeiro dedo deve ser enfaixado em abdução e separado do resto da mão.
• A região das fraldas que é constantemente agredida pela própria manipulação, presença de fezes e urina e oclusão constante, pode ser protegida por cremes de barreira e eventualmente por curativos não aderentes nas áreas de erosões.

Alimentação do Recém Nato

• Em recém-nascidos que não tem envolvimento tão severo, a amamentação é possível e até desejada. Usar vaselina líquida boca, na face do bebê e nos mamilos da mãe. Isso diminui o atrito e a formação das bolhas durante a amamentação.
• A mãe deve ser orientada para lidar com a alimentação do bebê e a amamamentação. Quando o aleitamento for traumático, ainda assim a alimentação é a melhor opção, adicionando também suplementos de vitaminas e oligoelementos nos casos de desnutrição.
• Bicos de mamadeira devem ser amolecidos em água quente. O furo do bico da mamadeira pode ser ampliado ou pode-se utilizar a mamadeira especial de Habermann, que possui um bico especial e longo, produzido especialmente para malformações de palato e fenda palatina. Esse tipo de bico diminui o contato da mamadeira com a boca e o nariz e reduz o esforço da sucção.
• Quando a alimentação oral é impossível, usar sonda nasográstrica fina e flexível, para diminui os danos internos.

Seguimento

• Assim que o recém nascido estiver estável, deve ser mandado para casa, com toda a orientação aos pais e cuidadores.
• Esta decisão é tomada conjuntamente pelo dermatologista e neonatologista / pediatra. O envolvimento de assistentes sociais e psicólogos também é importante desde o inicio.
• O acompanhamento com uma equipe especializada, dermatologista, pediatra, enfermeira EB, psicólogo, deve realizado logo nas primeiras semanas pós alta, principalmente nos casos mais graves, como EB simples forma generalizada, JEB e EB distrófica recessiva).
• A avaliação física deverá ser completa, observando bem a pele e mucosas, cuidado durante as trocas de curativos e estado nutricional do bebê. E manter as orientações básicas para os pais e cuidadores saneando todas as dúvidas que surgirem.
• As consultas ao dermatopediatra deverá ser feita mensalmente e posteriormente a cada 3 meses, durante a infância.
• Os subtipos mais leves da doença poderão espaçar as visitas entre 3 a 6 meses.

Dra Jeanine Magno Frantz CRM SC 7205