Pacientes com Epidermólise Bolhosa são crianças conhecidas como “Criança Borboleta”, pois a pele é tão delicada e frágil quanto às asas da borboleta. Desenvolvem bolhas aos pequenos traumas ou espontaneamente. Necessitam ser manuseadas com o maior cuidado possível. Apresentam um defeito no colágeno onde há uma falha na junção dermoepidérmica que se rompe ao menor atrito.

Durante o procedimento cirúrgico, traumático por natureza, algumas medidas devem ser tomadas para evitar ao máximo, traumas maiores e complicações pós-operatórias.

Princípios gerais:

• O ideal é que procedimentos cirúrgicos e anestésicos sejam limitados e estritamente necessários. O trabalho deve ser realizado em conjunto pela equipe cirúrgica (cirurgião, anestesista, enfermeira) e médico que coordena a equipe da EB.
• Sempre que possível e necessário, o ideal é que diferentes procedimentos cirúrgicos sejam feitos de uma só vez para evitar os riscos associados à anestesia.
• A avaliação e conduta devem ser feitas individualmente para cada paciente e cada caso cirúrgico.

Medidas gerais:

• Quando o procedimento cirúrgico necessitar de anestesia geral, é importante que o paciente passe por uma consulta multidisciplinar, uma ou duas semanas antes para avaliar as suas condições de saúde.
• Hemograma completo, metabólico, proteínas totais e frações e correções metabólicas e da anemia, se necessário.
• Antes da cirurgia, a equipe cirúrgica, incluindo o anestesista, deve esclarecer aos pais, as possíveis complicações cirúrgicas e particularmente àquelas inerentes a EB.

Medidas específicas:

Administração de ansiolíticos na fase pré-operatória pode ser necessário.

Medidas intraoperatórias:

• Coloque um colchão anti decúbito e almofada em cima da mesa
• Use o lençol para levantar a criança e movê-lo para a mesa de operação; pacientes mais velhos devem mover-se sozinhos.
• Locais expostos ao trauma (por exemplo, queixo, occipital, cotovelos, calcanhares, mãos, pés), devem ser protegidos com curativos a base de silicone (Mepilex).

A pré-medicação

• Administrar medicação pré-anestésica 45 minutos antes da cirurgia oral, a fim de reduzir/prevenir:

✓ ansiedade do paciente (midazolam 0,5 mg / kg)

✓ secreção oral (atropina 40 mcg / kg)

✓ de refluxo gastro-esofágico (ranitidina 1 mg / kg)

✓ Vômitos (metoclopramida 150 mcg / kg)

• Prefira indução intravenosa tendo bom acesso endovenoso, de outra forma, anestesia inalatória. Neste último caso, proteger a face da máscara com espuma de silicone (por exemplo, Mepilex®) ou um lubrificante à base de água.
• Proteger os olhos com um gel oftalmológico hidratação e as pálpebras com gazes umedecidas

O monitoramento dos pacientes

• Use fita com uma camada de contacto de silício (Mepitac®) para fixar todos os tubos (por exemplo, tubo endotraqueal) e cateteres.
• Lubrifique todos os tubos com um lubrificante à base de água
• Remover a parte adesiva de eletrodos, lubrificando apenas a porção central em contato com a pele; em seguida, prenda-o com um curativo não adesivo (por exemplo, Mepilex ®)
• Use sensores clipe para oximetria de pulso
• Use um termômetro descartável lubrificado
• Colocar coxins sob a pele com algodão ou curativos de silicone sob o manguito de pressão arterial
• Use eletrocautério bipolar e evite eletrocautério monopolar, com placa. (Risco de queimaduras)
• Evite cuidadosamente todos os tipos de trauma e atrito durante toda a duração da cirurgia

Manipular o mínimo possível o paciente! Sempre que possível com a maior delicadeza.

Intubação

• Avaliar microstomia, estenose de esôfago e incisivos proeminentes em EBDR, pacientes que precisam de intubação.
• Prefira intubação fibra óptica assistida à laringoscopia em caso de dificuldade de intubação

Pós Operatório

• Após a cirurgia, o acesso intravenoso deve ser mantido no lugar o maior tempo possível. Pode ser usado em transfusões, perfusão ou outra terapia sistêmica (ferro, albumina, antibióticos).
• Intubação fibra óptica parece ser uma boa técnica para minimizar o trauma de fricção e para reduzir o risco de formação de bolhas, enquanto garantir com segurança a via aérea difícil.

Dra Jeanine Magno Frantz CRM SC 7205