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Basicamente, quando uma pessoa com EB tem um acidente, as regras são as mesmas como em qualquer emergência:

  • Mantenha a calma
  • Obtenha ajuda
  • E finalmente: A PROTEÇÃO DA VIDA É A PRIORIDADE.

Quando os procedimentos de salvamento precisam ser tomados, não haverá tempo para pensar sobre a fragilidade da pele. Você precisa responder rapidamente e, neste caso, infelizmente qualquer dano à pele você tem que aceitar.

Um problema grave pode ocorrer quando o paciente tiver que ser colocado em um respirador. Quando um paciente com uma forma grave de EB é intubado (= colocação de um tubo de plástico na traquéia), problemas podem se desenvolver. A razão pela qual os problemas podem se desenvolver é o alto risco de lesão na mucosa e a pequena circunferência na área da boca e da traquéia. Quando os membros da família estão no local do acidente, devem informar à equipe de paramédicos e de emergência sobre esse problema. Se não houver ninguém na cena do acidente que conheça a pessoa, a equipe médica de emergência rapidamente perceberá isso e abordará a situação cuidadosamente. Usando o menor tubo endotraqueal disponível, que seja bem lubrificado com gel, e o menor laringoscópio (= um dispositivo especial com iluminação para ver a garganta e colocar o tubo endotraqueal) ajudará.
Quando o acidente não ameaça a vida, é aconselhável informar rapidamente à equipe de emergência sobre a vulnerabilidade da pele e mucosas dos pacientes. Você pode então prosseguir com cautela nos cuidados dos ferimentos e da pessoa afetada.

O Mais Importante!

Mantenha a calma!
Procure ajuda! Quando possível, informe a pessoa que veio ajudar, sobre a vulnerabilidade da pele da pessoa.
Procedimentos de primeiros socorros! Sempre tenha como prioridade os procedimentos de primeiros socorros em vez dos cuidados com a proteção da pele frágil.
Uma intubação (= colocação de tubo de plástico para respiração artificial) para pacientes com formas graves de EB pode ser difícil. Você deve usar bastante gel e o menor laringoscópio possível. Certifique-se de que o tubo endotraqueal é fixado no local com “fitas traqueais” feitas de ataduras de gaze. Evite fitas cirúrgicas adesivas sempre que possível.
Cuidado: Durante o posicionamento da pessoa afetada, você deve sempre evitar movimentos que causem fricção na superfície da pele! É igualmente importante evitar movimentos de fricção durante o posicionamento em mesas de raio-x, tomografias e mesas de cirurgias.
Bandaids, micropores, esparadrapos e outros materiais adesivos (ou seja, eletrodos de ECG) não devem ser usados! Ao remover os bandaids ou outros materiais aderentes, a pele frágil geralmente gruda. A fixação pode ser feita com material aderente, mas não grudento (ou seja, Mepitac®, Siltape®). Em uma situação de emergência você terá / poderá fazer uma exceção. É essencial retirar o curativo usado (bandaid, micropore, esparadrapo, etc.), bem delicadamente com a ajuda de um “removedor de adesivo médico” (por exemplo, Niltac ®/Sensicare Sting Free Adhesive Releaser®) ou deixá-lo em paz e entrar em contato com um especialista em EB.
O mesmo é verdade para os catéteres venosos periféricos (I.V.), que podem ser necessários para infusões. A fixação também pode ser feita com material aderente, mas não grudento (ou seja, Mepitac®, Siltape®). Se você só pode fixar com uma atadura, ao removê-la (reconhecer os outros tipos de ataduras aderentes) proceda conforme descrito acima.
Retirada de sangue e injeções são possíveis. Ao preparar a pele para o procedimento, limpe a área com spray desinfetante ou aplique suavemente evitando fricção ou esfregamento da pele. Após a remoção da agulha, não use um bandaid, micropore ou esparadrapo. Em vez disso use uma atadura de fixação de pressão leve.
Ao aplicar um torniquete ou manguito de pressão sanguínea no braço do paciente, tenha cuidado para não lesar a pele.
A técnica de curativo para todas as feridas é a mesma, seja para uma cirurgia, um acidente ou somente pela própria EB.
Técnica de curativos (cuidados iniciais e contínuos da pele aberta)

  1. Limpeza e lavagem realizadas com delicadeza (!) (por exemplo, em feridas contaminadas de um acidente).
  2. Curativos de contato direto no ferimento: não use gaze adesiva (com ou sem vaselina). Quando disponível, você também pode usar o Mepilex ®, ou um curativo de espuma macia adequado para a pele EB.
  3. Camada protetora: com esponjas macias de gaze que não sejam tecidos.
  4. Fixação: com gaze suave ou possivelmente atadura tubular.

Para o cuidado de feridas normais para aqueles afetados com EB “regular”, siga estes métodos padronizados!

As feridas abertas podem ser costuradas ou coladas, o que for mais adequado para a situação atual do paciente de EB.
Quando a cirurgia é necessária, é importante ter o paciente em uma mesa de cirurgia macia e um posicionamento cauteloso é necessário para evitar pontos de pressão. As feridas cirúrgicas geralmente curam bem; você deve tentar colocar a sutura um pouco mais profundamente nas camadas subcutâneas, pois as suturas da superfície da pele não se mantém bem.
A tala de gesso com uma fratura é possível; no entanto, deve ter um bom preenchimento por baixo para evitar feridas causadas pela pressão. A pele debaixo do gesso nas bordas deve ser protegida com gaze de feridas não aderentes.
Recomenda-se que você entre em contato com a Debra Brasil ou a associação onde o paciente é conhecido, assim que for possível.

* Nota: As informações aqui contidas não substitui a avaliação médica em nenhuma circunstância! Seu objetivo principal é fornecer toda a informação necessária, para ter uma melhor idéia sobre esta doença e de todas as suas formas variadas e as conseqüências. Sempre tenha como prioridade os procedimentos de primeiros socorros em vez dos cuidados com a proteção da pele frágil. Não pretendemos afirmar que aqui contém todas as informações sobre EB. A PROTEÇÃO DA VIDA É A PRIORIDADE.

Texto original: © EB House Austria, Anja Diem, MD: Emergency information_accidents 09/2012 (Translated by Lynne Hinterbuchner)
Material criado por: EB Haus – Austria, projeto da DEBRA Áustria
Original: Leia o material original
Revisão/adaptação: Dra. Jeanine Magno e Dr. Adriano Mehl

Quando um paciente com EB vai a um hospital, para ser internado ou por outra necessidade médica, onde seu histórico de EB não é conhecido, a esquipe médica deve ser informada imediatamente, uma vez que esta deve estar ciente de que pacientes com EB apresentam um risco maior de sofrerem lesões na pele. Quando a equipe médica é informada de forma precisa no ato da admissão do paciente, pode-se evitar possíveis lesões.

Em situações em que há risco de morte, não há tempo para se preocupar com a possibilidade de lesionar a pele. Neste caso, deve-se tratar a lesão rapidamente e ter ciência de que não houve possibilidade de evitá-la.

Podem ocorrer problemas graves nos casos em que o paciente é entubado/ligado a um respirador (=inserção de um tubo plástico na traqueia), principalmente com pacientes que apresentam a forma severa de EB. O motivo é o alto risco de lesões na membrana mucosa e numa pequena circunferência na região da boca e traquéia. O profissional responsável por inserir o tubo endotraqueal precisa ter um extremo cuidado. Deve-se escolher o menor tubo endotraqueal disponível, lubrificado com gel e o menor laringoscópio
(=dispositivo especial equipado com lâmpada, indicado para permitir a visualização dentro da garganta e para inserir o tubo endotraqueal).

Nem toda admissão em hospitais está relacionada a situações de risco de morte. Nestes casos, todos os exames e tratamentos devem ser realizados considerando-se a vulnerabilidade da pele dos pacientes.

O Mais Importante!

O diagnóstico e tratamento, obviamente, dependem do incidente a ser tratado.
A equipe do hospital deve ser imediatamente informada sobre a vulnerabilidade da pele dos pacientes admitidos.
As medidas para salvar a vida dos pacientes têm prioridade em relação às medidas para proteger a pele vulnerável.
A intubação (=inserção de tubo plástico para permitir a respiração artificial) de pacientes com formas severas de EB pode ser de difícil realização. Deve-se utilizar bastante gel no menor laringoscópio disponível. Certifique-se de que o tubo endotraqueal esteja bem posicionado e bem fixado com “fitas traqueais” feitos de bandagens com gaze. Sempre que possível, deve-se evitar fitas cirúrgicas adesivas.
Cuidado: ao movimentar o paciente, deve-se sempre evitar movimentos que causem fricção com a pele! Da mesma forma, deve-se evitar tais movimentos ao posicionar os pacientes em aparelhos de raio-X, tomógrafos e mesas cirúrgicas.
Não se deve utilizar Bandaids e outros materiais adesivos (por exemplo, eletrodos ECG)! Ao tentar remover esse tipo de material ou qualquer outro material colante, há uma chance enorme de a pele vulnerável “colar” no curativo. Deve-se utilizar curativos de material aderente, mas não adesivo (por exemplo, Mepitac®, Siltape®). Em casos de emergência, pode-se abrir uma exceção. É essencial retirar o curativo (bandaid) etc delicadamente, com a ajuda de um “removedor de adesivo de uso médico” (por exemplo, Niltac ®, Sensicare Sting Free Adhesive Releaser®), ou apenas não retirá-lo e entrar em contato com um profissional com experiência em EB.
Os mesmos cuidados devem ser tomados em relação aos cateteres venosos periféricos (I.V), que podem ser necessários em procedimentos injetáveis. Da mesma forma, deve-se utilizar curativos de material aderente, mas não adesivo (por exemplo, Mepitac®, Siltape®).Se for necessário utilizar uma bandagem a cada troca – de todos os tipos de curativos colantes – proceda como descrito acima.
Em casos de coleta de sangue ou injeções, no preparo da pele para o procedimento, deve-se limpar a área com spray antisséptico ou aplicar a solução delicadamente, evitando friccionar ou pressionar a pele . Após a remoção da agulha, não utilize bandaids. Utilize uma bandagem de pressão leve.
Exames de diagnóstico com uso de ultrassom podem ser realizados, mas deve-se evitar ao máximo a fricção da pele com a ponta do sensor do ultrassom.
Ao utilizar torniquetes ou medidores de pressão no braço do paciente, deve-se ter cuidado para não lesionar a pele.
Em casos em que a cirurgia é necessária, é importante que seja utilizada uma maca de cirurgia macia e posicionar o paciente cuidadosamente para evitar pontos de pressão. Geralmente, os ferimentos cirúrgicos cicatrizam bem. Deve-se tentar suturar mais profundamente as camadas subcutâneas, uma vez que as suturas feitas na superfície da pele não fixam bem.
As técnicas para realização do curativo são as mesmas para todos os tipos de ferimentos, independentemente se estes são provenientes de cirurgias, acidentes ou pela própria manifestação da EB.
Técnicas para colocação e troca de curativos (cuidados iniciais ou contínuos em áreas abertas da pele).

  1. Limpeza e lavagem delicada (por exemplo, de ferimentos contaminados, causados por um eventual acidente).
  2. Curativos de contato direto com o ferimento: não utilizar gaze adesiva (com ou sem Vaselina). Se possível, pode-se utilizar também o Mepilex®, um ótimo curativo de espuma macia para a pele de pacientes com EB.
  3. Compressas: utilizar bandagens tubulares ou compressas macias do tipo TNT.
  4. Fixação: Utilizar gazes macias ou bandagens tubulares.
Para os cuidados com ferimentos usuais de pessoas com EB “comum”, siga estes métodos padronizados!!
Recomenda-se que você entre em contato com a Debra Brasil ou a associação onde o paciente é conhecido, assim que for possível.

* Nota: As informações aqui contidas não substitui a avaliação médica em nenhuma circunstância! Seu objetivo principal é fornecer toda a informação necessária, para ter uma melhor idéia sobre esta doença e de todas as suas formas variadas e as conseqüências. Sempre tenha como prioridade os procedimentos de primeiros socorros em vez dos cuidados com a proteção da pele frágil. Não pretendemos afirmar que aqui contém todas as informações sobre EB. A PROTEÇÃO DA VIDA É A PRIORIDADE.

Texto original: © EB House Austria, Anja Diem, MD: Emergency information_hospital 09/2012 (Translated by Lynne Hinterbuchner)
Material criado por: EB Haus – Austria, projeto da DEBRA Áustria
Original: Leia o material original
Revisão/adaptação: Dra. Jeanine Magno

Ao serem detectados ferimentos abertos, bolhas ou áreas com ausência de pele em bebês, após o parto, deve-se consultar um pediatra imediatamente. O pediatra irá então considerar todas as outras doenças que apresentam os mesmos sintomas. Uma vez que todas as outras doenças foram descartadas (principalmente infecções), de imediato deve-se considerar a ocorrência de epidermólise bolhosa.

Para diagnosticar a epidermólise bolhosa, deve-se realizar exames específicos. Com exceção dos casos em que a doença já tenha se manifestado em outros membros da família, será necessário retirar uma pequena amostra de pele aplicando-se anestesia.

Segue, em resumo, uma visão geral das principais características dos cuidados com crianças com epidermólise bolhosa. Inicialmente, não é tão importante a forma de EB que a criança apresenta, uma vez que ao nascer, as medidas a serem tomadas são muito similares. Assim que for diagnosticado o tipo exato de EB, os cuidados com a criança podem ser ajustados gradualmente.

O Mais Importante!

Deve-se realizar um diagnóstico rápido após serem descartadas todas as possíveis doenças que causam bolhas na pele (biópsia da pele por meio de imunofluorescência / mapeamento de antígeno, análise genética).
Bandaids e outros curativos adesivos (por exemplo, eletrodos ECG) não devem ser usados! Ao remover o curativo, há uma grande chance de que a pele vulnerável do paciente fique grudada no bandaid ou qualquer outro material adesivo. A fixação pode ser feita utilizando-se materiais aderentes, mas não-adesivos (por exemplo, Mepitac®, Siltape®). Em casos de emergência, pode-se fazer uma exceção, mas é essencial retirar o curativo utilizado (bandaid, etc) delicadamente, com a ajuda de um “removedor hospitalar de adesivo” (por exemplo, Niltac®, Sensicare Sting Free Adhesive Releaser®) ou chamar um profissional com experiência em EB antes de removê-lo.
As mesmas medidas devem ser adotadas com os cateteres venosos periféricos (I.V.), utilizados para procedimentos de infusão. A fixação também pode ser feita utilizando-se materiais aderentes, mas não-adesivos (por exemplo, Mepitac®, Siltape®). No caso de haver a possibilidade de fixar somente um curativo – além da remoção de todos os outros tipos de bandagens adesivas, – proceda como descrito acima.
Coleta de sangue e aplicação de injeções podem ser realizadas. Ao preparar a pele para o procedimento, limpe a área com uma solução desinfetante em spray, ou aplique delicadamente, evitando ao máximo o atrito ou a fricção da pele. Após a remoção da agulha, não utilize bandaids. Utilize um curativo de pressão leve.
Mesmo os bebês com EB precisam sentir o toque de seus pais! Se possível, evite suspender o bebê pelas axilas. Será melhor colocar o bebê em uma almofada macia, feita de pele de carneiro, por exemplo, um cobertor ou travesseiro macio. Assim o bebê será suspenso sobre a almofada e, desta forma, pode se evitar possíveis ferimentos.
O bebê só deve ser colocado em uma incubadora se houver indicação médica (por exemplo, um nascimento prematuro) porque o calor da incubadora pode aumentar a formação de bolhas.
Técnicas para colocação e troca de curativos (cuidados iniciais e contínuos de áreas abertas da pele).

  1. Limpeza e lavagem delicada (por exemplo, de ferimentos contaminados, causados por um eventual acidente).
  2. Curativos de contato direto com o ferimento: não utilizar gaze adesiva (com ou sem Vaselina). Se possível, pode-se utilizar também o Mepilex®, um ótimo curativo de espuma macia para pele de pacientes com EB.
  3. Camada protetora: com esponjas macias de gaze que não sejam tecidos.
  4. Fixação: com gaze macia ou possivelmente atadura tubular.
Geralmente, a troca do curativo deve ser feita a cada 2 dias, durante o banho, com água na temperatura de morna a fria, permitindo que as bandagens absorvam a água e, consequentemente, saiam mais facilmente.
Tratamento para a dor: a dor pode ser evitada utilizando-se curativos adequados. Nem todos os bebês com EB choram ao sentir dor. Por isso, devem ser cuidadosamente observados! Se possível, administrar medicamentos em forma líquida, por serem mais indicados.
Vista o bebê de forma a evitar o atrito da pele com os pontos de pressão das roupas e fraldas.
Deve-se tentar alimentar o bebê primeiro por meio da amamentação, uma vez que, geralmente, ela é perfeitamente possível. Caso não funcione, existem mamadeiras com bicos especiais (por exemplo, Haberman®-Sauger).
Para mais informações, contatar a DEBRA Brasil. Nós temos o KIT Borboletinha, que contém curativos de emergência para bebês com suspeita de EB, que dura cerca de 3 meses. Disponibilizamos também informativos, além do apoio para a equipe médica responsável pelo recém nascido

* Nota: As informações aqui contidas não substitui a avaliação médica em nenhuma circunstância! Seu objetivo principal é fornecer toda a informação necessária, para ter uma melhor idéia sobre esta doença e de todas as suas formas variadas e as conseqüências. Sempre tenha como prioridade os procedimentos de primeiros socorros em vez dos cuidados com a proteção da pele frágil. Não pretendemos afirmar que aqui contém todas as informações sobre EB. A PROTEÇÃO DA VIDA É A PRIORIDADE.

Texto original: © EB House Austria, Anja Diem, MD: Emergency information_birth 09/2012 (Translated by Lynne Hinterbuchner)
Material criado por: EB Haus – Austria, projeto da DEBRA Áustria
Original: Leia o material original
Revisão/adaptação:
Dra. Jeanine Magno