Basicamente, quando uma pessoa com EB tem um acidente, as regras são as mesmas como em qualquer emergência:
- Mantenha a calma
- Obtenha ajuda
- E finalmente: A PROTEÇÃO DA VIDA É A PRIORIDADE.
Quando os procedimentos de salvamento precisam ser tomados, não haverá tempo para pensar sobre a fragilidade da pele. Você precisa responder rapidamente e, neste caso, infelizmente qualquer dano à pele você tem que aceitar.
Um problema grave pode ocorrer quando o paciente tiver que ser colocado em um respirador. Quando um paciente com uma forma grave de EB é intubado (= colocação de um tubo de plástico na traquéia), problemas podem se desenvolver. A razão pela qual os problemas podem se desenvolver é o alto risco de lesão na mucosa e a pequena circunferência na área da boca e da traquéia. Quando os membros da família estão no local do acidente, devem informar à equipe de paramédicos e de emergência sobre esse problema. Se não houver ninguém na cena do acidente que conheça a pessoa, a equipe médica de emergência rapidamente perceberá isso e abordará a situação cuidadosamente. Usando o menor tubo endotraqueal disponível, que seja bem lubrificado com gel, e o menor laringoscópio (= um dispositivo especial com iluminação para ver a garganta e colocar o tubo endotraqueal) ajudará. Quando o acidente não ameaça a vida, é aconselhável informar rapidamente à equipe de emergência sobre a vulnerabilidade da pele e mucosas dos pacientes. Você pode então prosseguir com cautela nos cuidados dos ferimentos e da pessoa afetada.
O Mais Importante!
| Mantenha a calma! |
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| Procure ajuda! Quando possível, informe a pessoa que veio ajudar, sobre a vulnerabilidade da pele da pessoa. |
| Procedimentos de primeiros socorros! Sempre tenha como prioridade os procedimentos de primeiros socorros em vez dos cuidados com a proteção da pele frágil. |
| Uma intubação (= colocação de tubo de plástico para respiração artificial) para pacientes com formas graves de EB pode ser difícil. Você deve usar bastante gel e o menor laringoscópio possível. Certifique-se de que o tubo endotraqueal é fixado no local com “fitas traqueais” feitas de ataduras de gaze. Evite fitas cirúrgicas adesivas sempre que possível. |
| Cuidado: Durante o posicionamento da pessoa afetada, você deve sempre evitar movimentos que causem fricção na superfície da pele! É igualmente importante evitar movimentos de fricção durante o posicionamento em mesas de raio-x, tomografias e mesas de cirurgias. |
| Bandaids, micropores, esparadrapos e outros materiais adesivos (ou seja, eletrodos de ECG) não devem ser usados! Ao remover os bandaids ou outros materiais aderentes, a pele frágil geralmente gruda. A fixação pode ser feita com material aderente, mas não grudento (ou seja, Mepitac®, Siltape®). Em uma situação de emergência você terá / poderá fazer uma exceção. É essencial retirar o curativo usado (bandaid, micropore, esparadrapo, etc.), bem delicadamente com a ajuda de um “removedor de adesivo médico” (por exemplo, Niltac ®/Sensicare Sting Free Adhesive Releaser®) ou deixá-lo em paz e entrar em contato com um especialista em EB. |
| O mesmo é verdade para os catéteres venosos periféricos (I.V.), que podem ser necessários para infusões. A fixação também pode ser feita com material aderente, mas não grudento (ou seja, Mepitac®, Siltape®). Se você só pode fixar com uma atadura, ao removê-la (reconhecer os outros tipos de ataduras aderentes) proceda conforme descrito acima. |
| Retirada de sangue e injeções são possíveis. Ao preparar a pele para o procedimento, limpe a área com spray desinfetante ou aplique suavemente evitando fricção ou esfregamento da pele. Após a remoção da agulha, não use um bandaid, micropore ou esparadrapo. Em vez disso use uma atadura de fixação de pressão leve. |
| Ao aplicar um torniquete ou manguito de pressão sanguínea no braço do paciente, tenha cuidado para não lesar a pele. |
| A técnica de curativo para todas as feridas é a mesma, seja para uma cirurgia, um acidente ou somente pela própria EB. |
Técnica de curativos (cuidados iniciais e contínuos da pele aberta)
Para o cuidado de feridas normais para aqueles afetados com EB “regular”, siga estes métodos padronizados! |
| As feridas abertas podem ser costuradas ou coladas, o que for mais adequado para a situação atual do paciente de EB. |
| Quando a cirurgia é necessária, é importante ter o paciente em uma mesa de cirurgia macia e um posicionamento cauteloso é necessário para evitar pontos de pressão. As feridas cirúrgicas geralmente curam bem; você deve tentar colocar a sutura um pouco mais profundamente nas camadas subcutâneas, pois as suturas da superfície da pele não se mantém bem. |
| A tala de gesso com uma fratura é possível; no entanto, deve ter um bom preenchimento por baixo para evitar feridas causadas pela pressão. A pele debaixo do gesso nas bordas deve ser protegida com gaze de feridas não aderentes. |
| Recomenda-se que você entre em contato com a Debra Brasil ou a associação onde o paciente é conhecido, assim que for possível. |
* Nota: As informações aqui contidas não substitui a avaliação médica em nenhuma circunstância! Seu objetivo principal é fornecer toda a informação necessária, para ter uma melhor idéia sobre esta doença e de todas as suas formas variadas e as conseqüências. Sempre tenha como prioridade os procedimentos de primeiros socorros em vez dos cuidados com a proteção da pele frágil. Não pretendemos afirmar que aqui contém todas as informações sobre EB. A PROTEÇÃO DA VIDA É A PRIORIDADE.
Texto original: © EB House Austria, Anja Diem, MD: Emergency information_accidents 09/2012 (Translated by Lynne Hinterbuchner)
Material criado por: EB Haus – Austria, projeto da DEBRA Áustria
Original: Leia o material original
Revisão/adaptação: Dra. Jeanine Magno e Dr. Adriano Mehl
Quando um paciente com EB vai a um hospital, para ser internado ou por outra necessidade médica, onde seu histórico de EB não é conhecido, a esquipe médica deve ser informada imediatamente, uma vez que esta deve estar ciente de que pacientes com EB apresentam um risco maior de sofrerem lesões na pele. Quando a equipe médica é informada de forma precisa no ato da admissão do paciente, pode-se evitar possíveis lesões.
Em situações em que há risco de morte, não há tempo para se preocupar com a possibilidade de lesionar a pele. Neste caso, deve-se tratar a lesão rapidamente e ter ciência de que não houve possibilidade de evitá-la.
Podem ocorrer problemas graves nos casos em que o paciente é entubado/ligado a um respirador (=inserção de um tubo plástico na traqueia), principalmente com pacientes que apresentam a forma severa de EB. O motivo é o alto risco de lesões na membrana mucosa e numa pequena circunferência na região da boca e traquéia. O profissional responsável por inserir o tubo endotraqueal precisa ter um extremo cuidado. Deve-se escolher o menor tubo endotraqueal disponível, lubrificado com gel e o menor laringoscópio
(=dispositivo especial equipado com lâmpada, indicado para permitir a visualização dentro da garganta e para inserir o tubo endotraqueal).
Nem toda admissão em hospitais está relacionada a situações de risco de morte. Nestes casos, todos os exames e tratamentos devem ser realizados considerando-se a vulnerabilidade da pele dos pacientes.
O Mais Importante!
| O diagnóstico e tratamento, obviamente, dependem do incidente a ser tratado. |
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| A equipe do hospital deve ser imediatamente informada sobre a vulnerabilidade da pele dos pacientes admitidos. |
| As medidas para salvar a vida dos pacientes têm prioridade em relação às medidas para proteger a pele vulnerável. |
| A intubação (=inserção de tubo plástico para permitir a respiração artificial) de pacientes com formas severas de EB pode ser de difícil realização. Deve-se utilizar bastante gel no menor laringoscópio disponível. Certifique-se de que o tubo endotraqueal esteja bem posicionado e bem fixado com “fitas traqueais” feitos de bandagens com gaze. Sempre que possível, deve-se evitar fitas cirúrgicas adesivas. |
| Cuidado: ao movimentar o paciente, deve-se sempre evitar movimentos que causem fricção com a pele! Da mesma forma, deve-se evitar tais movimentos ao posicionar os pacientes em aparelhos de raio-X, tomógrafos e mesas cirúrgicas. |
| Não se deve utilizar Bandaids e outros materiais adesivos (por exemplo, eletrodos ECG)! Ao tentar remover esse tipo de material ou qualquer outro material colante, há uma chance enorme de a pele vulnerável “colar” no curativo. Deve-se utilizar curativos de material aderente, mas não adesivo (por exemplo, Mepitac®, Siltape®). Em casos de emergência, pode-se abrir uma exceção. É essencial retirar o curativo (bandaid) etc delicadamente, com a ajuda de um “removedor de adesivo de uso médico” (por exemplo, Niltac ®, Sensicare Sting Free Adhesive Releaser®), ou apenas não retirá-lo e entrar em contato com um profissional com experiência em EB. |
| Os mesmos cuidados devem ser tomados em relação aos cateteres venosos periféricos (I.V), que podem ser necessários em procedimentos injetáveis. Da mesma forma, deve-se utilizar curativos de material aderente, mas não adesivo (por exemplo, Mepitac®, Siltape®).Se for necessário utilizar uma bandagem a cada troca – de todos os tipos de curativos colantes – proceda como descrito acima. |
| Em casos de coleta de sangue ou injeções, no preparo da pele para o procedimento, deve-se limpar a área com spray antisséptico ou aplicar a solução delicadamente, evitando friccionar ou pressionar a pele . Após a remoção da agulha, não utilize bandaids. Utilize uma bandagem de pressão leve. |
| Exames de diagnóstico com uso de ultrassom podem ser realizados, mas deve-se evitar ao máximo a fricção da pele com a ponta do sensor do ultrassom. |
| Ao utilizar torniquetes ou medidores de pressão no braço do paciente, deve-se ter cuidado para não lesionar a pele. |
| Em casos em que a cirurgia é necessária, é importante que seja utilizada uma maca de cirurgia macia e posicionar o paciente cuidadosamente para evitar pontos de pressão. Geralmente, os ferimentos cirúrgicos cicatrizam bem. Deve-se tentar suturar mais profundamente as camadas subcutâneas, uma vez que as suturas feitas na superfície da pele não fixam bem. |
| As técnicas para realização do curativo são as mesmas para todos os tipos de ferimentos, independentemente se estes são provenientes de cirurgias, acidentes ou pela própria manifestação da EB. |
Técnicas para colocação e troca de curativos (cuidados iniciais ou contínuos em áreas abertas da pele).
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| Para os cuidados com ferimentos usuais de pessoas com EB “comum”, siga estes métodos padronizados!! |
| Recomenda-se que você entre em contato com a Debra Brasil ou a associação onde o paciente é conhecido, assim que for possível. |
* Nota: As informações aqui contidas não substitui a avaliação médica em nenhuma circunstância! Seu objetivo principal é fornecer toda a informação necessária, para ter uma melhor idéia sobre esta doença e de todas as suas formas variadas e as conseqüências. Sempre tenha como prioridade os procedimentos de primeiros socorros em vez dos cuidados com a proteção da pele frágil. Não pretendemos afirmar que aqui contém todas as informações sobre EB. A PROTEÇÃO DA VIDA É A PRIORIDADE.
Texto original: © EB House Austria, Anja Diem, MD: Emergency information_hospital 09/2012 (Translated by Lynne Hinterbuchner)
Material criado por: EB Haus – Austria, projeto da DEBRA Áustria
Original: Leia o material original
Revisão/adaptação: Dra. Jeanine Magno
Ao serem detectados ferimentos abertos, bolhas ou áreas com ausência de pele em bebês, após o parto, deve-se consultar um pediatra imediatamente. O pediatra irá então considerar todas as outras doenças que apresentam os mesmos sintomas. Uma vez que todas as outras doenças foram descartadas (principalmente infecções), de imediato deve-se considerar a ocorrência de epidermólise bolhosa.
Para diagnosticar a epidermólise bolhosa, deve-se realizar exames específicos. Com exceção dos casos em que a doença já tenha se manifestado em outros membros da família, será necessário retirar uma pequena amostra de pele aplicando-se anestesia.
Segue, em resumo, uma visão geral das principais características dos cuidados com crianças com epidermólise bolhosa. Inicialmente, não é tão importante a forma de EB que a criança apresenta, uma vez que ao nascer, as medidas a serem tomadas são muito similares. Assim que for diagnosticado o tipo exato de EB, os cuidados com a criança podem ser ajustados gradualmente.
O Mais Importante!
| Deve-se realizar um diagnóstico rápido após serem descartadas todas as possíveis doenças que causam bolhas na pele (biópsia da pele por meio de imunofluorescência / mapeamento de antígeno, análise genética). |
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| Bandaids e outros curativos adesivos (por exemplo, eletrodos ECG) não devem ser usados! Ao remover o curativo, há uma grande chance de que a pele vulnerável do paciente fique grudada no bandaid ou qualquer outro material adesivo. A fixação pode ser feita utilizando-se materiais aderentes, mas não-adesivos (por exemplo, Mepitac®, Siltape®). Em casos de emergência, pode-se fazer uma exceção, mas é essencial retirar o curativo utilizado (bandaid, etc) delicadamente, com a ajuda de um “removedor hospitalar de adesivo” (por exemplo, Niltac®, Sensicare Sting Free Adhesive Releaser®) ou chamar um profissional com experiência em EB antes de removê-lo. |
| As mesmas medidas devem ser adotadas com os cateteres venosos periféricos (I.V.), utilizados para procedimentos de infusão. A fixação também pode ser feita utilizando-se materiais aderentes, mas não-adesivos (por exemplo, Mepitac®, Siltape®). No caso de haver a possibilidade de fixar somente um curativo – além da remoção de todos os outros tipos de bandagens adesivas, – proceda como descrito acima. |
| Coleta de sangue e aplicação de injeções podem ser realizadas. Ao preparar a pele para o procedimento, limpe a área com uma solução desinfetante em spray, ou aplique delicadamente, evitando ao máximo o atrito ou a fricção da pele. Após a remoção da agulha, não utilize bandaids. Utilize um curativo de pressão leve. |
| Mesmo os bebês com EB precisam sentir o toque de seus pais! Se possível, evite suspender o bebê pelas axilas. Será melhor colocar o bebê em uma almofada macia, feita de pele de carneiro, por exemplo, um cobertor ou travesseiro macio. Assim o bebê será suspenso sobre a almofada e, desta forma, pode se evitar possíveis ferimentos. |
| O bebê só deve ser colocado em uma incubadora se houver indicação médica (por exemplo, um nascimento prematuro) porque o calor da incubadora pode aumentar a formação de bolhas. |
Técnicas para colocação e troca de curativos (cuidados iniciais e contínuos de áreas abertas da pele).
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| Geralmente, a troca do curativo deve ser feita a cada 2 dias, durante o banho, com água na temperatura de morna a fria, permitindo que as bandagens absorvam a água e, consequentemente, saiam mais facilmente. |
| Tratamento para a dor: a dor pode ser evitada utilizando-se curativos adequados. Nem todos os bebês com EB choram ao sentir dor. Por isso, devem ser cuidadosamente observados! Se possível, administrar medicamentos em forma líquida, por serem mais indicados. |
| Vista o bebê de forma a evitar o atrito da pele com os pontos de pressão das roupas e fraldas. |
| Deve-se tentar alimentar o bebê primeiro por meio da amamentação, uma vez que, geralmente, ela é perfeitamente possível. Caso não funcione, existem mamadeiras com bicos especiais (por exemplo, Haberman®-Sauger). |
| Para mais informações, contatar a DEBRA Brasil. Nós temos o KIT Borboletinha, que contém curativos de emergência para bebês com suspeita de EB, que dura cerca de 3 meses. Disponibilizamos também informativos, além do apoio para a equipe médica responsável pelo recém nascido |
* Nota: As informações aqui contidas não substitui a avaliação médica em nenhuma circunstância! Seu objetivo principal é fornecer toda a informação necessária, para ter uma melhor idéia sobre esta doença e de todas as suas formas variadas e as conseqüências. Sempre tenha como prioridade os procedimentos de primeiros socorros em vez dos cuidados com a proteção da pele frágil. Não pretendemos afirmar que aqui contém todas as informações sobre EB. A PROTEÇÃO DA VIDA É A PRIORIDADE.
Texto original: © EB House Austria, Anja Diem, MD: Emergency information_birth 09/2012 (Translated by Lynne Hinterbuchner)
Material criado por: EB Haus – Austria, projeto da DEBRA Áustria
Original: Leia o material original
Revisão/adaptação: Dra. Jeanine Magno
