Dra. Jeanine no salão principal do congresso

O Congresso da DEBRA International esse ano aconteceu em Zermatt, local de uma das montanhas mais famosas da Suíça, o Matterhorn. Com esse clima e visual ao fundo, pudemos conhecer e ouvir alguns dos maiores especialistas em epidermólise bolhosa (EB) do mundo, dividir nossas conquistas e conviver com pessoas com EB e familiares que estiveram presentes nos eventos.

O resumo é um misto do que pudemos extrair de cada uma das palestras, assim como informações obtidas em sites especializados. A primeira parte da manhã, do dia 07 de Setembro foi dedicada a palestras sobre os avanços nas pesquisas clínicas. Muitas delas, ainda sem resultado disponível.

Julia Cieplik e Michelle Zimmermann

Livro de Michelle Zimmermann

Pudemos no sábado dia 08 ouvir a palestra motivadora intitulada “A voz das Pessoas com Epidermólise Bolhosa” da Julia Cieplik (Alemanha), aplaudida de pé pelos presentes. Júlia tem EBDR, e mantém um blog com uma página no Facebook chamada “Schmetterlingsleben” que traduzido para o português significa “A Vida da Borboleta”; e Michelle Zimmermann da Suíça com o tema “Acima da Dor – nas asas da borboleta”. Michelle também foi uma das apresentadoras no jantar de encerramento, no sábado dia 08. Ela é a autora de um livro, que infelizmente até o momento só foi publicado em alemão.

Conheça mais sobre Michelle

* O site poderá ser traduzido automaticamente para o português, porém devido a tradução automática algumas frases podem ficar fora do contexto

Chef Suíço Markus Biedermann

Também no sábado a tarde pudemos assitir a apaixonada palestra do Chef Suíço Markus Biedermann, autor de livro (smoothfood: 5 Sterne für die Heimküche, em alemão) e especialista em comida “suave para pessoas com problemas de deglutição. Maiores informações (e receitas) são possíveis através do link

Debra Internacional e os CPGs

A DEBRA International é uma das poucas organizações compostas por pessoas com EB envolvidas no processo de desenvolvimento dos Guias de Boas Práticas Clinicas (CPG) nos mais diversos temas sobre Epidermólise Bolhosa. Os CPGs são desenvolvidas pela DEBRA International, com o apoio financeiro de algumas DEBRAs e o apoio da EB-CLINET.

Os “CPGs” são guias que fornecem recomendações baseados em evidências científicas e quando estas não estão disponíveis, na opinião dos especialistas. Sua missão é produzir guias para todas as principais áreas clínicas envolvidas no atendimento clínico e social de pessoas com EB em todo o mundo. Até que se encontre a cura, a DEBRA International acredita que não exista melhor maneira de impactar positivamente a vida dessas pessoas. Esses guias são voltadas principalmente para os profissionais de saúde, mas que também contém informações importantes para pessoas com EB e suas famílias. Uma versão voltada para as pessoas com EB e seus cuidadores está em andamento.

Profissionais de saúde, pessoas com EB e familiares podem ter acesso a alguns dos CPGs como:

  • Cuidados com a Saúde Oral
  • Manejo da Ferida
  • Manejo do Câncer
  • Manejo da Dor

Acesse aqui os CPGs e conheça sobre os outros guias em desenvolvimento

Outros guidelines que estão no “forno” e com o ano de lançamento previsto:

  1. Terapia Ocupacional – 2018;
  2. Cirurgia da Mão e reabilitação – 2019;
  3. Psicossocial – 2018;
  4. Diagnóstico Laboratorial – 2019;
  5. Nutrição e Constipação – 2018;
  6. Fisioterapia – 2019;
  7. Anemia – 2019;
  8. Cuidados com a Saúde da Mulher, Gravidez e Nascimento – 2020;
  9. Sexualidade – 2020;
  10. Oftalmologia – sem ano previsto;

Pesquisas em andamento citadas no Congresso

  1. Oleogel S10
    É um composto obtido do extrato da casca da Bétula, que contém de 72-88% de Betulina.
    O Brasil está participando desse estudo em FASE III em três centros: Recife, com a Dra Matilde Carrera; Em São Paulo, com a Dra Silvia Macedo; E em Blumenau, Dra Jeanine Magno.
  2. Diacereína 1% creme (CCP-020) para EBS Generalizada Severa
    Normalmente usado com propriedades anti-osteoartrósicas, melhorando a composição das asrticulações e impedindo a degradação da cartilagem, além de deter efeitos anti-inflamatório e analgésicos (informações retiradas do Wikipédia). Foi observado uma redução de 60% da formação de bolhas (“blistering”) após 4 semanas. Formas orais também estão sendo estudadas para o tratamento de lesões articulares e outras condições com eczema, vermelhidão e coceira.
  3. Losartana para RDEB
    Com efeito anti-inflamatório e reduzindo a fibrose. Mais estudos complementares estão sendo realizados para avaliar a dose de segurança, tempo necessário e complicações a longo prazo.
  4. Terapia Genética com o Transplante de Células Tronco para RDEB ou com Fibroblastos autólogos
    Foram realizadas injeções intradérmicas com fibroblastos alogênicos ou com placebo no grupo controle. A observaçao preliminar é que houve melhora na cicatrização quando comparado ao grupo controle. Em alguns casos, nas lesões maiores, foram necessários múltiplas aplicações.
  5. Gentamicina Tópica e Intradérmica em RDEB
    Nos estudos preliminares foi observado algum benefício em subgrupos de indivíduos com RDEB

Para maiores informações acessar o link

Tradução:

“Se vocês conhecem todos os genes envolvidos na Epidermólise Bolhosa, porque está demorando tanto tempo para descobrirem algum tratamento decente ou até cura?”

Porque um Progresso Lento, ainda sim é um Progresso.

“Se você não puder voar, então corra,
Se não puder correr, então ande,
Se não puder andar, então rasteje…
Mas seja o que fizer, você precisa seguir em frente..”
Martin Luther King Jr.

Palestra do Dr. Norbert Teig

Tivemos a oportunidade de ver a palestra do Dr. Norbert Teig da Universidade de Ruhr de Bochum na Alemanha que participou em conjunto com a equipe da Universidade de Modena na Itália, do tratamento experimental com transplante de pele com células tronco geneticamente modificada em um paciente com Epidermólise Bolhosa Juncional Generalizada Severa Grave, com lesões que acometiam até 80% da sua superfície corporal. Mesmo 2 anos após a alta hospital, Hassan apresenta uma boa resistência na sua pele transplantada assim como crescimento de cabelo. Ele foi capaz de retornar a escola e participar de atividades sociais com sua família.

Para maiores informações consultar os seguintes links:

http://news.rub.de/english/press-releases/2017-11-08-worldwide-unique-boy-given-new-skin-thanks-gene-therapy
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29144448

Manejo de dor com Dr. Michael Frosch da Alemanha

Com o título da palestra: “We Can Influence the Pain!” (traduzindo: Nós podemos influenciar a dor!) pelo Dr. Michael Frosch da Alemanha, que divide em 5 grupos as estratégias de enfrentamento à dor:

I. Preparação e Relaxamento

Tudo começa com uma boa preparação. Tenha sempre os curativos a mão, uma agradável e relaxada atmosfera. Ele sugere que o ritual se inicie logo cedo, antes do banho e troca dos curativos. Envolva a criança ou o adolescente nos planos de preparação e nas técnicas de relaxamento. As solicitações e comandos precisam ser claros. Dessa forma os curativos poderão ser trocados rapidamente e sem uma confusão desnecessária.

II. Técnicas de Distração

A distração para tentar reduzir a expectativa do medo e o nível do estresse.
Durante as trocas, mantenha uma distração adequada, métodos imaginativos e instruções claras. Vale usar brinquedos, livros, filmes, músicas, quebra-cabeças ou simplesmente falar sobre coisas boas. A atenção é desviada, para longe da dor.

Portanto, distrações podem reduzir a dor e a ansiedade:

  • Use a imaginação e remeta a experiências positivas como aquelas férias ou aquele passeio memorável.
  • Vale também usar aquele programa ou série de TV favorita.
  • Ajude a criança ou o adolescente a visualizar aquele lugar que transmite segurança para ela, pode ser um local que ela conheça e também vale um lugar inventado.
  • Contar uma linda estória ou imaginar a viagem dos sonhos também pode ajudar.

III. Forneça suporte emocional

  • Bom humor;
  • Contato físico como dar as mãos ou um abraço;
  • Palavras de encorajamento como p.e “Vamos, nós podemos fazer isso juntos” ou “Acalme-se, eu estou aqui com você”;
  • Alguma figura, brinquedo ou personagem favorito que ajude a criança e a auxilie em como espantar a dor;
  • Seja lúdico e construa junto com a criança aquele animal ou personagem que conseguirá com um rugido espantar para bem longe a dor.

Substitua “pensamentos negros” por “pensamentos coloridos”.

Os pensamentos negativos (“negros”) reduzem a qualidade de vida, aumentam a ansiedade e geram um efeito intensificador da dor.

Enquanto os pensamentos positivos (“coloridos”) reduzem os hormônios do estresse, aumentam as endorfinas, reduzem a tensão muscular e ansiedade.

Alguns exemplos (retirados da palestra do Dr. Michael Frosch):

Pensamentos Negativos:

“Ninguém pode me ajudar”
“Eu já não tenho forças”
“Eu já sei que o que irá acontecer será horrível”

Pensamentos Positivos:

“É muito melhor quando eu me ajudo”
“Existem tantas fontes de energias que eu posso confiar. Eu vou pensar nas coisas que já me ajudaram antes”
“Se eu conseguir me distrair, eu poderei suportar melhor a dor”
“Alguns exercícios comportamentais e interpretações de papéis são sugeridos. Tente estimular a criança a simular uma troca de curativos no seu cuidador, pais ou um bichinho de pelúcia de estimação.

IV. Assistência na tomada das decisões

O medo da dor poderá ser minimizado se a criança estiver ativamente envolvida no processo. A criança pode ajudar a decidir quando e como as trocas de curativos serão realizadas, assim como ajudar a “estourar as bolhas” ou remover os curativos. Dessa forma a criança tem mais controle e se torna cada vez mais independente.

V. Reforce as conclusões positivas e o auto-controle

Após a troca você poderá enfatizar os momentos que foram realmente bem, e então a criança poderá ser recompensada com uma atividade agradável. Na palestra foi dado como exemplo lindos adesivos colecionáveis para cada atividade bem-sucedida. A criança dessa forma se sentirá empoderada.

Também durante a palestra foi apresentando um modelo para compreender como lidamos com o estresse, que passa através de habilidades próprias, constituição pessoal do indivíduo, experiências anteriores e atitudes para então chegar nas reações tanto físicas como comportamentais.

Avaliação Experiências
Atitudes
Emoções
Pensamentos
Agressores (S)
Constituição Pessoal
Habilidades
Organismo (O)
Físicas
Comportamentais
Reações (R)

Finalizando, Dr. Frosch sugere que sejam fornecidas informações práticas para os pacientes e seus familiares, de forma individual ou sistematicamente através de workshops (trabalhos em grupos), materiais escritos ou em vídeos demonstrativos.

Para maiores informações acesse esses links abaixo:

https://www.youtube.com/watch?v=HV_V4jl6zK8
(vídeo com legendas em inglês).

https://translate.google.com/translate?hl=pt-BR&sl=de&u=https://www.kinderpalliativzentrum.de/&prev=search
(site traduzido automaticamente para o português. Observação. Devido a tradução automática algumas frases podem estar fora do contexto).

https://www.deutsches-kinderschmerzzentrum.de/en/

Prurido com Dr. Hagen Ott (Alemanha)

Dando continuidade as palestras apresentadas no Congresso da Suíça, na sexta, dia 07 de setembro tivemos a palestra sobre prurido (coceira) em Epidermólise Bolhosa com o dermatologista pediátrico Dr. Hagen Ott (Alemanha). O relato é um misto da apresentação e da leitura dos artigos citados durante a apresentação. Começando com a apresentação do artigo “Prevalence and Characterization of Pruritus in Epidermolysis Bullosa”, foram listadas as principais características do prurido em pacientes com Epidermólise Bolhosa:

  • Maior frequência na hora de dormir;
  • Prurido associado a feridas, onde foi demonstrado uma tabela listando a frequência, sendo a ferida em cicatrização a mais associada. Seguindo em ordem decrescente pela pele a redor, pele seca, feridas infectadas, novas feridas, feridas crônicas (< de 1 ano), pele normal e cicatrizes;
  • E agravamento devido a inatividade (87%), troca dos curativos (65%),
    suor (63%), estresse (63%) e banho (45%);

Com o intuito de classificar a intensidade do prurido algumas escalas estão disponíveis.

Veja aqui um exemplo do questionário da CDLQI, da Universidade de Cardiff:
http://sites.cardiff.ac.uk/dermatology/files/2015/02/CDLQI_cartoon.pdf

Dr. Hagen Ott sugere que para uma correta avaliação devemos coletar os seguintes dados:

  • Pontuar a história médica;
  • Um exame físico detalhado com status da lesão, buscar sinais de infecção, xerose cutânea;
  • Exames laboratoriais para pesquisa de anemia, ferro baixo, hepatopatia e nefropatia;
  • Microbiologia com cultura das feridas;
  • Sempre buscar causas atípicas como p.e escabiose;

Abaixo transcrevemos uma terapia anti-prurido adaptada para o paciente apresentada na palestra:

1. Medidas Gerais:

Evitar

  • Ambientes quentes e exposição solar direta;
  • Agentes tópicos irritantes;
  • Estresse psicossocial;
  • Drogas indutoras e potencializadoras do prurido.

Prefira

  • Roupas largas;
  • Ar condicionado durante os meses quentes;
  • Cosméticos sem perfume, sabonete suave e unhas curtas.

2. Terapia Tópica:

  • Uso diário de emolientes, hidratantes;
  • Corticoesteróides, de potência média como p.e mometasona 0.1%;
  • Imunomoduladores – Tacrolimus 0.03 – 0.1% e Pimecrolimus 1%;
  • Anestésicos como capsaicina 0.025% 4 vezes ao dia. Cuidado! Pode apresentar algum efeito irritativo na pele. Segundo o site Wikipedia as sementes das plantas capsicum agem como analgésicos;
  • Mentol;
  • Cânfora;
  • Hidrogéis.

3. Terapia Sistêmica:

  • Anti-histamínicos H1 sedativos e não sedativos como p.e Cetirizina;
  • Anticonvulsivantes como a Gabapentina e Pregabalina;
  • Antidepressivos;
  • Ciclosporina;
  • Talidomida;
  • Antagonista Nk 1 – R = Apremilast (inibidor de fosfodiesterase). Nome comercial Otezla. Segundo informações da internet esse medicamento é usado no tratamento de artrite psoriática.

4. Outros:

  • Educação do paciente;
  • Educação do cuidador;
  • Reabilitação intra-hospitalar;
  • Técnicas de relaxamento;
  • Terapia cognitiva comportamental;
  • Hipnose;
  • Meditação;
  • Yoga;
  • Treinamento para reversão do hábito;

A Gabapentina somente é autorizada para maiores de 6 anos. É um anticonvulsivante, ansiolítico com propriedades na estabilização do humor. Como o uso é off-label e seu mecanismo de ação no controle do prurido ainda é incerto, é necessário consentimento por escrito autorizando seu uso. Para alcançar o efeito clinico desejado, pode-se demorar semanas.

A Pregabalina, também da classe dos anticonvulsivantes, não é autorizado seu uso para crianças. Também é necessário consentimento por escrito autorizando seu uso.

Em um artigo apresentado na palestra, “Evaluation of treatments for pruritus in EB”, publicado na revista de Dermatologia Pediátrica em 2014, foram avaliados 146 questionários respondidos online. 66% dos pacientes tinham Epidermólise Bolhosa Distrófica, 21 % EBS e 10% JEB.

Produtos de banho N (%) Efeito no prurido (SD)
Sais de banho 34 (23.3) -0.7 (0.8)
Alvejantes 54 (37.0) 0.2 (0.9)
Hidratantes N (%) Efeito no prurido (SD)
Em creme 59 (40.4) -1.1 (0.7)
Em óleo 39 (26.7) -0.9 (0.8)
Pomadas Gordurosas 78 (53.4) -0.8 (0.9)
Loções 66 (45.2) -0.8 (0.7)

-2 = alivia muito a coceira
-1 = alivia pouco a coceira
0 = sem mudança
1 = aumenta um pouco a coceira
2 = aumenta muito a coceira

Na tabela acima podemos avaliar a ação dos produtos de banho e hidratantes no controle do prurido. A exposição de feridas abertas durante o banho pode ser doloroso e aumentar o prurido em alguns pacientes com EB. Ainda não foi bem esclarecido se o prurido é secundário ao estresse ou a dor. O uso de ansiolíticos como os benzodiazepínicos pode ser recomendado nesses casos. Os sais de piscina foram utilizados por 23% dos pacientes do estudo, e apresentaram a melhor performace no controle do sintoma. No entanto, apesar do uso do sal no banho ser recomendado de forma geral, o mecanismo ainda não foi completamente esclarecido.

81% dos pacientes utilizavam algum hidratante. Os hidratantes auxiliam na formação de uma barreira protetora na pele. A pele seca pode facilitar a entrada de materiais irritantes e aumentar a propensão de infecções secundárias. A apresentação em creme apresentou o melhor resultado no alívio e controle do prurido para 59 pacientes, seguido das apresentações em óleo, pomadas gordurosas e loções.

61% dos pacientes utilizavam algum produto tópico. O Pimecrolimus apresentou o melhor índice no alívio da coceira para 3 pacientes, sendo necessário maiores investigações. Para 44 pacientes a hidrocortisona creme na concentração de 0.5 – 1% se mostrou eficiente. No entanto seu uso continuado é associado a um alto risco de complicações, principalmente em crianças, devendo seu uso ser supervisionado constantemente. Outras respostas satisfatórias foram encontradas com difenidramina tópica e spray com mentol e/ou cânfora.

Medicamentos orais são frequentemente utilizados e se apresentam como uma boa opção no controle do prurido. No caso do tratamento sistêmico, o hidroxizine apresentou a melhor resposta no controle do prurido em 57 pacientes (39%).

Apesar dos anti-histamínicos serem comumente utilizados para o controle do prurido, ainda é incerto se o seu efeito é secundário a uma ação central sedativa. A gabapentina, cetirizina e difenidramina oral também apresentaram resultados favoráveis na melhora do prurido. Os opióides podem ser responsáveis por um aumento leve no prurido.

O artigo também cita as coberturas utilizadas que podem apresentar um controle do prurido. 76% dos participantes relataram uso de alguma cobertura.

As coberturas mais utilizadas são as espumas e gaze impregnadas e que não apresentam efeito na melhora do prurido. Os hidrogéis foram os que apresentaram uma maior taxa de melhora, em um número muito pequeno de pacientes (2), seguido de coberturas impregnadas com petrolato em 39 pacientes, provavelmente devido a melhora da hidratação da pele. Os curativos adesivos foram citados como um fator precipitador de prurido.

14% dos participantes relataram usar algum método alternativo ou complementar para controle dos sintomas. Esses métodos podem auxiliar os pacientes a focarem menos no prurido e a desenvolverem estratégias de enfrentamento. Na tabela abaixo podemos ver os resultados. A acupuntura foi relatada como muito efetiva, seguida de relaxamento e yoga.

Tabela VI
Métodos complementares/ alternativos (N=146)

Acupuntura1 (0.7)-1.0

N (%) Efeito no prurido (SD)
Atenção Plena 9 (6.2) -0.8 (0.4)
Yoga 4 (2.7) -0.8 (0.5)
Biofeedback 2 (1.4) -0.5 (0.7)
Meditação 6 (4.1) -0.3 (0.5)
Terapia Comportamental Cognitiva 3 (2.1) -0.3 (0.6)
Aromaterapia 3 (2.1) -0.3 (0.6)
Grupos de Apoio 2 (1.4) 0 (0.0)
Hipnose 1 (0.7) 0

-2 = alivia muito a coceira
-1 = alivia pouco a coceira
0 = sem mudança
1 = aumenta um pouco a coceira
2 = aumenta muito a coceira

No entanto o estudo concluio que não foi identificado nenhum tratamento específico com resultado excepcional.

A Epidermólise Bolhosa é uma doença pruriginosa crônica, e é preciso uma avaliação em todos os pacientes e uma atenção multiprofissional visando o alívio dos sintomas.

Plantas medicinais com Dra. Anja Diem (Áustria)

“Tratamento com plantas medicinais – esperança, oportunidades e limitações”

Na palestra da Dra. Anja Diem de Salzburg (Áustria) foram citados alguns derivados de plantas que podem ser utilizados no tratamento e prevenção de algumas doenças. É importante salietar que a forma mais comumente utilizada pela indústria são as plantas secas.

O conceito do natural que não causa mal não pode ser aplicado, mesmo se tratando de plantas naturais, porque podem haver efeitos colaterais, por vezes severos, e a carga de contaminação pela poluição não pode ser subestimada.

Alguns exemplos de plantas que são muito tóxicas é a Beladona, Digitalis purpurea (comumente conhecida como dedaleira ou campainha) e Aconitum napellus.
Atualmente temos diversos fármacos são derivados de plantas: morfina, digitálicos e teofilina. Normalmente a indústria farmacêutica utiliza somente uma substância bem definida da planta, com uma concentração regular a cada dosagem. As pesquisas continuam e sabe-se que existem hoje aproximadamente 350.000 espécimes diferentes.

É preciso sempre avaliar os riscos da produção caseira dos extratos de plantas, sendo impossível nesses casos padronizar a concentração, e o risco de contaminação com outras plantas é muito comum. A durabilidade das misturas pode ser outro problema a ser enfrentado.

Alguns exemplos de fitoterápicos que são utilizados para EB:

  • Amêndoas e girassol na composição de pomadas ou óleos;
  • Salvia officinalis com efeito anti-inflamatório e na forma de chá resfriado para enxaguante bucal.
  • Hamamelis virginiana com efeito anti-inflamatório e adstringente. Exemplos de alguns cremes disponíveis como p.e Hametum e Mirfulan;
  • Cardiospermum halicacabum (conhecida como planta balão) com efeito anti-prurido e com pomadas disponíveis: Halicar, Salbe, ECR creme;
  • Calêndula com efeito na cicatrização de feridas e alguns cremes e enxaguantes bucais. Muito cuidado com o alto potencial alergênico;
  • Camomila com efeito na cicatrização de feridas, anti-inflamatório e anti-espasmódico. Na forma de chá, compressa ou inalação. Não mistutar com Anthemis arvensis devido ao alto potencial alergênico;
  • Plantago ovata rica em fibras alimentares, podendo amenizar sintomas de constipação ou diarréia leve;
  • Echinacea também conhecida como Flor-de-cone, com efeito imunomodulador, popularmente reconhecida no tratamento de infecções virais recorrentes, sendo melhor indicada nas formas leves de EB e com maior cautela nas formas severas, especialmente aquelas com câncer de pele diagnosticado;
  • Erva-de-São-João em cápsulas ou chá com efeito anti-depressivo. Na forma de óleos ou pomadas para cuidados na pele, controle da coceira e na cicatrização de feridas, no entanto é preciso cuidado com as possíveis interações no caso de ingestão oral, e no caso de aumento da sensibilidade da pele com risco de queimaduras solares.

Citamos algumas plantas que nunca deverão ser ingeridas sem antes consultar o oncologista, no caso de quimioterapia e diagnóstico de câncer de pele:

  • Flor-de-cone ou Echinacea;
  • Ginkgo biloba;
  • Trifolium pratense ou trevo vermelho;
  • Mentha piperita ou Hortelã-pimenta;
  • Valeriana officinalis;
  • Alho;
  • Camellia sinensis ou chá verde;
  • Panax ginseng

A DEBRA Brasil adverte: nunca utilize nenhuma planta aqui citada ou considerada como natural, sendo extrato ou “in natura” sem antes consultar seu médico.

Anemia com Dra. Irene Lara Corrales

Já a palestra sobre anemia no paciente com Epidermólise Bolhosa pela Dra. Irene Lara Corrales, dermatologista pediátrica de Toronto – Canadá, foi citado as possíveis causas:

  • Redução na ingestão alimentar;
  • Redução na absorção intestinal;
  • Perda pelas feridas;
  • Pela inflamação crônica.

Para o tratamento foi sugerido dieta, reduzir a inflamação, reposição com ferro oral (sendo uma causa frequente de constipação) ou endovenoso, transfusões sanguíneas e eritropoetina endovenosa, sendo esse último um tratamento de alto custo.

As transfusões devem ser avaliadas com base no resultado da hemoglobina, sendo < 8g/dL = indicação de transfusão sanguínea ou ferro endovenoso.

Dra. Irena sugere que para pessoas com EBS avaliar transfusão somente na presença de sintomas. Já no caso de EBD e EBJ avaliar a cada 6 meses a 1 ano.

Já no caso de encontrarmos nos exames um resultado de hemoglobina igual a 10 g/dL, a reposição oral do ferro já seria suficiente.

Finalizando, aguardaremos ansiosos a liberação do CPG sobre Anemia, previsto para 2019.

Cuidados Odontológicos

Para essa parte contaremos também com algumas orientações e considerações do Dr. Lucas Leal, cirurgião-dentista, professor da Faculdade Faesa, localizada no Espírito Santo. O Dr. Lucas é o responsável técnico pelo ambulatório “Borboleta Azul”, onde realiza os atendimentos odontológicos dos pacientes com Epidermólise Bolhosa do Estado, com a participação também dos alunos da graduação, e da Dra Yvette de Montreiul, cirurgiã-dentista voluntária da Debra Brasil.

O papel do cirurgião-dentista no tratamento da Epidermólise Bolhosa (EB) é de extrema importância e complexidade. Os pacientes dependendo do subtipo podem apresentar diferentes manifestações na cavidade bucal, desde lesões leves de mucosa e lábio, até formas graves que envolvem toda a cavidade: gengiva, língua e palato. Com frequência observa-se também lesões na área peribucal comprometendo e limitando a abertura da boca (microstomia).

Estes pacientes, na sua maioria, fazem ingestão de uma dieta hipercalórica, resultando em altas taxas de cárie. Os próprios alimentos podem ser responsáveis por desencadear o surgimento de bolhas e úlceras dolorosas na mucosa, decorrentes do simples ato da mastigação e deglutição. Ainda com desenvolvimento de cicatrizes e alterações na mão, os pacientes com EB apresentam limitações quanto às questões de higiene bucal.

Assim, a prevenção é crucial. O profissional da odontologia desempenha um papel central na intervenção precoce, tornando essencial o acompanhamento frequente para remoção de detritos alimentares e placa bacteriana, assim como aplicação tópica de flúor e aconselhamento quanto à reeducação alimentar.

A seguir, descrevemos algumas orientações utilizadas na prevenção e tratamento das lesões orais e higiene bucal, para auxiliar você, paciente com EB ou cuidador:

  1. Seu cirurgião-dentista lhe prescreverá uma dosagem individualizada, com base no tipo de EB, na gravidade e na sua resposta ao medicamento.
  2. Siga a orientação do seu cirurgião-dentista, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.
  3. NÃO INTERROMPA O TRATAMENTO sem o conhecimento do seu médico e/ou cirurgião-dentista.
  4. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento.
  5. Se comprimidos, não tomar de estômago vazio.
  6. No caso de bochecho com corticosteroide elixir, realizar o bochecho por 03 minutos ininterrupto. Lembrando que se fizer força para bochechar, seus músculos da boca ficarão cansados e você não conseguirá manter o medicamento por este tempo. Sendo assim, bochechar devagar, sem fazer força e intercalando os movimentos entre bochecho e repouso. NÃO ENGOLIR A SOLUÇÃO.
  7. Se utiliza medicação tópica (gel ou pomada), não aplicar com o dedo. Secar a área sutilmente com um papel macio (dupla face), e utilizar um cotonete para aplicação. Jejum total nos 30 minutos após aplicação.
  8. No caso de bebês, os bicos da mamadeira poderão ser amolecidos com água quente, e se possível, mamadeira especial de Habermann

Onde e como devo guardar estes medicamentos?

Os produtos devem ser conservados em sua embalagem original, em temperatura ambiente (entre 15 e 30°C) e PROTEGIDOS DA UMIDADE.

Instruções para Higiene Bucal:

  1. NÃO deixe de frequentar seu dentista clínico geral com frequência, uma boca saudável acelera o processo de melhora das lesões bucais;
  2. Utilizar a fita dental 03 vezes ao dia, com cuidado, sem lacerar a gengiva. Lembre-se de comprar uma FITA dental encerada e não fio dental;
  3. Utilizar escova dental com cerdas extra macias e pequenas;
  4. Escovar os dentes em movimentos circulares. Uma sugestão de marca para pasta de dente é a SENSODINE PRÓ-ESMALTE, por contém menos agentes químicos e menor abrasividade, evitando desconforto e novas lesões, além de proteger contra alimentos ácidos e bebidas cítricas;
  5. Utilizar bochecho, se prescrito pelo seu cirurgião-dentista: Bochechar 01 tampa cheia por 01 minuto após escovação. Se houver desconforto com este medicamento você pode diluí-lo em água filtrada (meia tampa da solução + meia tampa de água filtrada);
  6. Não deixe de fazer sua higiene oral, esta é muito importante para controle de possíveis infecções. Fazer nesta sequência: FITA DENTAL + ESCOVAÇÃO + BOCHECHO;
  7. Se estiver utilizando outra medicação tópica: BOCHECHO, GÉIS, POMADAS (exemplo: Nistatina, Daktarin gel oral), dar intervalo de no mínimo 30 minutos de uma medicação para a outra;
  8. Em caso de lesões orais exacerbadas (feridas que apareceram novamente), dê preferência por alimentos frios e gelados, evite alimentos quentes, gordurosos e com muito sal;
  9. Evite SEMPRE alimentos pontiagudos (exemplo: pão francês, batata palha, batata frita, pipoca… e etc.);
  10. EVITE DOCES, CHOCOLATES, BALAS, CHICLETES E ALIMENTOS RICOS EM AÇUCAR;
  11. A cada escovação tente abrir ao máximo a boca, isso irá ajudar a manter o espaço natural da boca;
  12. Reserve alguns minutos no dia para uma única higiene bucal caprichada, de preferência antes de dormir e crie uma rotina diária;
  13. Em caso de contração severa das mãos, você pode pedir ajuda para seu cirurgião-dentista para “engrossar” o cabo da escova de dentes. Isso é possível utilizando fitas adesivas e/ou fitas para raquete de tênis;
  14. Não deixei de ir as consultas, a prevenção é fundamental para intervenções odontológicas minimamente invasivas, ou seja, aquela consulta que não se faz procedimentos dolorosos e invasivos;
  15. Retorne as consultas no dia e horário marcado, caso aconteça alguma eventualidade em que não possa comparecer, avise seu cirurgião-dentista pois a consulta a um paciente com EB é minunciosamente e delicadamente planejada.
  16. Os pacientes com EB precisam ser acompanhados por uma equipe multidisciplinar composta por médicos de diversas especialidades, nutricionistas, fisioterapeutas e cirurgiões-dentistas. O contato e interação desta equipe é fundamental para uma evolução menos agressiva da doença, promovendo uma qualidade de vida melhor para estes pacientes.

Na palestra “Batalhando por uma saúde oral” pelo Dr. Klaus Neuhaus, de Berna, na Suíca, algumas orientações importantes dadas foi com o tempo médio adequado para escovação que são de 2 minutos, 2 a 3 vezes por dia. Para os pacientes com epidermólise bolhosa simples o acompanhamento sugerido seria anual e nas formas distróficas e juncionais com maior frequência a depender de cada caso, citando também o treinamento para abrir a boca por 10 minutos diariamente nesses casos mais severos. A pasta e sal fluorados são indicados e preferíveis nesses casos.

Fisioterapia dentro da piscina com Michelle Wood

Michelle Wood, fisioterapeuta no Hospital Great Ormond Street em Londres apresentou o belo trabalho sobre o uso da hidroterapia (fisioterapia dentro da piscina) para os pacientes com Epidermólise Bolhosa. Em um trabalho que já vem sendo desenvolvido há 3 anos, ela conseguiu demonstrar que é um tratamento seguro, confiável e eficaz para este grupo de pacientes, sendo muito bem tolerado, e promovendo a inclusão social com sessões realizadas em grupo. As famílias devem ser capacitadas com conhecimento e confiança sobre o tema.

Nesses 3 anos, 9 pacientes com diferentes tipos de EB (simples, distrófica e juncional) foram submetidos a hidroterapia, não havendo relatos de infecção de pele ou problemas relacionados ao ambiente da piscina.

Observou-se um aumento na amplitude de movimento, na força muscular e confiança na marcha. Houveram queixas ocasionais de sensação de ardor ao entrar na piscina, porém se demonstrou um método muito popular e com alto índice de satisfação entre pais e pacientes.

Telemedicina (TM) com Annette Downe

Annette Downe do Hospital Guy’s and St. Thomas em Londres relatou a experiência com a implementação de atendimento especializado através da telemedicina (TM). A TM é o uso de sistemas de telecomunicação para fornecer cuidados de saúde à distância com o potencial para melhorar os resultados em relação aos cuidados com a saúde e acesso do paciente, promovendo uma redução nos custos.

Dentro do próprio hospital foi montado um estúdio com câmera e recursos adequados de áudio-visual, onde os pacientes são atendidos com hora marcada. Algumas das conclusões desse projeto-piloto foram a redução dos custos gerais do tratamento, com redução no tempo gasto com o transporte até o hospital, e uma boa aceitação pelos pacientes, gerando uma experiência positiva. A privacidade dos dados do atendimento foi garantida através de um programa específico. O recrutamento dos pacientes segue lento, porém é crescente.

Patrocínio da Fundação URGO

A DEBRA Brasil recebeu da Fundação Urgo uma doação para que pudéssemos promover as nossas atividades voltadas para a comunidade EB. Entre uma das propostas era a de levar profissionais da área de saúde para os eventos internacionais. Graças a esse apoio conseguimos levar a Dra. Rosalie Torrelio, médica cirurgiã plástica, para o Congresso da DEBRA Internacional na Suíça.

Agradecemos ao apoio da Fundação URGO por acreditar no nosso trabalho!

Créditos

Resumo do Congresso redigido por:

Rosalie Torrelio – Cirurgiã Plástica
Médica Voluntária Debra Brasil

Revisão:

Jeanine Magno – Dermatopediatra
Presidente Debra Brasil

* As informações acima destinam-se às pessoas com EB, pais de crianças com EB e ao público em geral. Não pretende ser uma informação exaustiva, mas focada em aspectos práticos e não substitui o aconselhamento médico. Qualquer tratamento, produto ou aconselhamento aqui apresentado é baseado nas palestras realizadas no Congresso e deve ser sempre discutido com o profissional de saúde antes de aplicado. Importante salientar que a abordagem terapêutica é individual, variando de pessoa para pessoa e deve ser prescrita pelo médico responsável.

A equipe DEBRA fez um esforço considerável para garantir que as traduções refletissem com precisão o conteúdo original. A DEBRA Brasil não se responsabiliza por quaisquer imprecisões, informações percebidas como enganosas ou o sucesso de quaisquer recomendações, conselhos ou sugestões detalhadas neste resumo.